原发性硬化性胆管炎
例题（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男性，35岁。皮肤、巩膜黄染3年，黄疸进行性加深但存在波动，反复发作高热寒战、上腹痛等症状，合并溃疡性结肠炎，无胆管结石病史。腹部查体无明显阳性体征。
Ⅰ.最可能的诊断是［提示：TBil 175μmol／L，DBil 152μmol／L，抗线粒体抗体（-），CA19-9（-）、CEA（-）。MRCP：左右肝管汇合处及肝内胆管管腔多发狭窄，但表面平滑；肝内胆管的分支减少、僵直］（C）
A.Caroli病 B.原发性胆汁性肝硬化
C.原发性硬化性胆管炎 D.胆管癌
E.胆管结石F.自身免疫性肝病
【重点梳理】
1.病因 原发性硬化性胆管炎的原因尚不完全清楚，可能由多种因素造成。主要有溃疡性结肠炎、感染、自身免疫和遗传因素。
2.临床表现 原发性硬化性胆管炎的症状可以是多样化的，其主要表现是缓慢波动性进行性的胆管梗阻及胆管炎，常伴有疲倦、乏力、体重减轻，有时起病之初亦可表现有急性腹痛，伴有间歇性的不规则的发热等胆管炎的症状。患者常表现有慢性的、持续性的梗阻性黄疸，黄疸可以在一定范围内波动、起伏，并伴有皮肤瘙痒。由于本病常合并溃疡性结肠炎，故患者可出现腹痛、脓血便等溃疡性结肠炎的症状。体格检查主要发现为肝、脾增大；晚期患者，常有重度黄疸、严重肝损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。
Ⅱ.该疾病可能出现的并发症包括（ABCDE）
A.胆管感染 B.胆管结石 C.胆汁淤积性肝硬化
D.门静脉高压症 E.胆管癌F.非结石性急性胆囊炎
【重点梳理】
并发症
（1）胆道感染：是原发性硬化性胆管炎最常见的并发症，可反复发作，严重者可发展为急性梗阻性化脓性胆管炎，最终导致患者死亡。
（2）胆管结石：继发于胆管狭窄和反复胆道感染，可加重胆道的梗阻，有时胆管结石的存在会造成原发性硬化性胆管炎诊断的困难，从而延误其治疗。
（3）胆汁性肝硬化、肝衰竭、门静脉高压症和上消化道大出血：胆汁性肝硬化和随之出现的肝衰竭是导致原发性硬化性胆管炎患者死亡最主要的原因。门静脉高压症和其导致的上消化道大出血也同样严重威胁患者的生命。(https://www.daowen.com)
（4）胆管癌：原发性硬化性胆管炎患者死于胆管癌者多达8%，但由于很多死于其他并发症的患者并未进行尸检，所以本病继发胆管癌的比例甚至会高于上述数字，故应重视这一致命的并发症早期诊断与治疗。
Ⅲ.对该疾病可采用的治疗方法包括（ABDE）
A.泼尼松等药物治疗
B.内镜下狭窄段胆管扩张、内置支架
C.PTCD
D.胆管切开减压、胆管扩张后留置引流管外引流
E.肝移植术
F.部分肝切除术
【重点梳理】
治疗
（1）药物治疗：包括泼尼松、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤、青霉胺、普乐可复在内的免疫抑制药应用于原发性硬化性胆管炎早有报道，但疗效及肝组织学改变均不明显。受原发性胆汁性肝硬化治疗的启发，熊去氧胆酸也开始被应用于原发性硬化性胆管炎，但除生化指标略有好转外，肝组织学也没有明显改变。总的来讲，药物治疗效果仍不能令人满意，并且缺乏前瞻性多中心对照研究。
（2）内镜治疗：包括经十二指肠镜Oddi括约肌切开、探条或球囊扩张狭窄段胆管、狭窄处放置内支架等，能有效解除主要胆管狭窄、阻塞和控制胆道感染。但内镜治疗对于肝内胆管的高位狭窄仍无能为力。
（3）手术治疗。
1）常规性手术：原发性硬化性胆管炎的外科治疗，主要是根据病变的类型及病变的范围。手术方式包括胆管切开减压、胆道扩张后留置T形管或U形管外引流、狭窄段胆管切除或胆肠吻合术等。这些术式对解除主要胆管梗阻和抢救严重的胆道感染是行之有效的方法，但术后易反复发生胆道感染，且肝门的手术操作为将来可能进行的肝移植术制造了很大困难。故目前普遍主张使用内镜缓解胆道梗阻和胆道感染，尽可能避免手术干预，以便为可能进行的肝移植术创造条件。
2）肝移植术：是彻底治疗晚期原发性硬化性胆管炎和预防癌变的最理想方法，适用于失代偿性肝硬化、门静脉高压和高位胆管狭窄所致反复发作的胆管炎，肝移植后5年生存率为
74%～78%。