多发性内分泌肿瘤（MEN）Ⅱ型

例题

MEN-2B的临床表现一般不包括（B）

A.甲状腺髓样癌　B.甲状旁腺功能亢进症

　C.嗜铬细胞瘤　D.类马凡体型(https://www.daowen.com)

E.多发性黏膜神经瘤

【重点梳理】

1.MEN-2A型　本型以发生甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和原发性甲状旁腺功能亢进为主要临床特征，占MEN-2型的70%～80%。甲状腺髓样癌常为MEN-2A患者首发症状，发生率为98%以上，表现为甲状腺结节腹泻和血清降钙素水平升高，常出现颈部淋巴结转移。

2.MEN-2B型　本型与MEN-2A临床表现相类似，占MEN-2的5%。患者甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和原发性甲状旁腺功能亢进的发生率分别为98%、50%和1%，其他特征性症状包括口腔、眼睑黏膜多发性神经瘤，胃肠神经节瘤病，类马凡综合征体态（胸廓凹陷、肢体细长）等。