促胃液素瘤
例题1
以下对胃泌素瘤的论述，不正确的是（E）
A.又称Zollinger-Ellison综合征，来源于G细胞
B.临床上以顽固性溃疡和腹泻为特征，可伴出血、穿孔或幽门梗阻并发症
C.60%～70%为恶性，会出现淋巴结和肝转移
D.好发部位依次为十二指肠、胰腺、淋巴结或其他部位
E.多为散发型，以生长抑素药物治疗为宜
【重点梳理】
1.概述 胃泌素瘤，又称佐林格-埃利森综合征（Zollinger-Ellison syndrome），来源于G细胞。发病率仅次于胰岛素瘤，是第二常见的p NENs。胃泌素瘤可分为散发性（SG）和多发性内分泌肿瘤Ⅰ型（MEN-1）相关型两类。SG更为常见，约占75%；MEN-1约占25%。60%～70%的胃泌素瘤为恶性，常伴有淋巴结或肝转移。约90%位于胃泌素瘤三角，该三角区上起胆囊管和胆总管交界处，下至十二指肠第三部，内至胰颈体交界处。
2.临床表现 主要表现为顽固性消化性溃疡和腹泻。溃疡最常见于十二指肠球部。约75%的患者表现为腹痛，其中2／3伴有腹泻与胃酸高分泌有关。60%的患者伴出血穿孔或幽门梗阻等并发症。有下列情况应疑为本病：溃疡病术后复发；溃疡病伴腹泻，大量胃酸分泌；溃疡病伴高钙血症；多发溃疡或远端十二指肠、近端空肠溃疡；有多发性内分泌疾病家族史等。
3.诊断
（1）定性诊断。
1）对经正规药物治疗或手术治疗后仍反复发作的消化性溃疡、少见部位的消化性溃疡、消化性溃疡伴腹泻、多发内分泌肿瘤Ⅰ型患者需怀疑胃泌素瘤可能。
2）血清胃泌素浓度＞1 000 pg／ml，胃酸p H＜2。
3）对血清胃泌素浓度＞200 pg／ml，但＜1 000 pg／ml，进行胰泌素或钙离子激发试验。即注入2μg／kg的胰泌素后30分钟内，胃泌素水平上升超过200 pg／ml或3小时内静脉滴注54 mg／（kg·h）的葡萄糖酸钙，胃泌素＞395 pg／ml，可诊断胃泌素瘤。
4）建议测定血清钙、PTH、胃泌素、PRL等激素水平，以排除多发内分泌肿瘤。
（2）定位诊断。(https://www.daowen.com)
1）上腹部薄层CT或MR平扫加增强。明确胰腺病变同时注意有无肝转移性病灶。
2）有条件时可行内镜超声胰腺扫描和奥曲肽核素扫描。
3）无创检查不能明确定位的病例，建议进行ASVS测定胃泌素水平。
4）十二指肠镜检，排除十二指肠内病灶。
例题2
关于胃泌素瘤的手术治疗，下列错误的是（A）
A.位于胰头部的肿瘤行Whipple手术
B.发现肿瘤广泛转移而不能切除时，行全胃切除术
C.术前药物治疗有效者，行高选择性胃迷走神经切断术
D.术前药物治疗无效者，行全胃切除术
E.根治手术能明显延长患者的生存时间
【重点梳理】
治疗
（1）对散发病例首选手术切除，以开腹手术为主要方式，全面探查整个腹腔和盆腔。位于胰头的肿瘤，如直径≤5 cm、为非浸润性，可行肿瘤摘除，如直径＞5 cm或为浸润性，则应行胰十二指肠切除术。胰体尾的肿瘤可行肿瘤摘除或远端胰腺切除术。十二指肠的病灶多位于降部，常为多发性，需切开十二指肠，逐个摘除；如有多枚位于壶腹部的肿瘤，宜行胰十二指肠切除术。所有手术均需清扫胃泌素三角区的淋巴脂肪组织。全胃切除术不是常规治疗方法，但是有效的姑息治疗方法。
（2）质子泵抑制药、中长效生长抑素类药物适用于无法手术或术后复发的患者，常用的化疗包括链脲霉素、氟尿嘧啶和阿霉素。
（3）对于有胃泌素瘤的MEN-1患者，需排除或首先治疗甲状旁腺亢进、纠正高血钙。质子泵抑制药、中长效生长抑素类药物能控制大多数患者的症状。如需手术，方案类似于散发病例，但绝大多数为多发病例。