原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病是指由遗传因素所致的免疫细胞和免疫分子缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。原发性免疫缺陷可发生于免疫系统发育成熟的各环节，多为X连锁隐性遗传或常染色体隐性遗传，多见于婴幼儿，严重者可危及生命。根据发生缺陷的免疫系统组分，可将原发性免疫缺陷病分为原发性B细胞缺陷病（50%）、联合免疫缺陷病（20%）、原发性T细胞缺陷病（18%）、吞噬细胞缺陷病（10%）、补体系统缺陷病（2%）。(https://www.daowen.com)