三、肉芽肿性唇炎

三、肉芽肿性唇炎

肉芽肿性唇炎(granulomatosa cheilitis)又称米舍尔肉芽肿性唇炎,俗称“巨唇”或“猪嘴”,属于一种迟发型变态反应,以唇肥厚肿胀为特征。上、下唇可同时患病,以上唇多见。目前被认为是梅-罗综合征的单症状型。

【病因】 病因不明,可能与牙源性病灶、变态反应有关,也可能与分歧杆菌、链球菌、单纯疱疹病毒等微生物感染有关,与过敏反应、自主神经系统的调节、遗传因素也有一定关系。女性患者可能与月经周期有关。

【病理】 主要特征为结缔组织内非干酪性上皮样肉芽肿形成,尤其是血管周围,可有弥漫性或灶性炎症细胞浸润,以上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞为主,浸润至肌层黏膜腺、血管、淋巴管周围,有时结节内可见多核巨细胞,但结节中心无干酪样坏死。有的标本可无特征性肉芽肿。

【临床表现】 肉芽肿性唇炎好发于20~40岁青壮年男女,上、下唇均可发病,多见于上唇。唇部肿胀变厚,初起即呈突发弥漫性肿大,从一侧开始逐渐侵犯至另一侧。病程缓慢持久,病变反复发作,时轻时重,迁延不愈,逐渐蔓延至全唇并波及邻近皮肤,最终发展为巨唇。唇肿至正常2~3倍大小,常伴有2~6条纵行裂沟,左右对称呈瓦楞状,且在较深的沟裂中有渗出液和薄痂形成。肿胀区皮肤初起呈淡红色,反复发作后逐渐转为暗红色。除口唇肿胀外,面部其他部位也可出现肿胀,如颊、鼻、颌、眶周组织等。扪诊时无疼痛,亦无凹陷性水肿,主诉症状为厚胀感,无瘙痒。肿胀局部柔软,有“褥垫”感,结实而有弹性(图19-5、图19-6)。

图示

图19-5 肉芽肿性唇炎1

图示

图19-6 肉芽肿性唇炎2

对于肉芽肿性唇炎病例,应同时观察有无沟裂、面神经瘫痪症状,若三者均发生,便称之为梅-罗综合征;若同时存在其中两个症状,则称为梅-罗综合征的不完全型。

【诊断要点】

(1)发病隐匿,病程缓慢持久,无唇部创伤感染病史。

(2)口唇弥漫性反复肿胀,唇红部常伴有纵行裂沟,左右对称呈瓦楞状。

(3)扪诊唇部似“褥垫”,无痛、无瘙痒、无凹陷性水肿。

(4)组织学检查以结缔组织内非干酪性上皮样肉芽肿形成为主要特征。

【鉴别诊断】 本病应与血管神经性水肿相鉴别。血管神经性水肿属变态反应,是一种特殊类型的荨麻疹,可出现急性、暂时性、局限性、无痛性的皮下或黏膜下水肿,发病迅速,较易消散而痊愈。唇红黏膜正常或微红,伴发热,有时可追溯到过敏原。有时累及胃肠道及咽喉部黏膜。(https://www.daowen.com)

【治疗】 以皮质激素类药物为主,辅以抗炎、抗过敏类药物或手术治疗,恢复唇部外形。

1.肾上腺皮质激素局部注射 如2.5%醋酸泼尼松龙混悬液或2.5%去炎松溶液加等量2%利多卡因溶液做局部黏膜下注射,每周1次,效果显著,停药后常复发。建议局部封闭治疗取得效果后,再口服泼尼松10 mg半个月,巩固疗效后逐渐减量。

2.抗感染治疗 氯法齐明为一种抗麻风病药,具有抗炎和抗微生物的双重作用。每丸50 mg,每日1次,口服,每次服2丸。10天后减量为每3天服1丸,持续2个月后停药。该药可能引起轻度胃肠道不良反应和皮肤红铜色色素沉着,通常停药一段时间可消失,此治疗期间应避免日光暴晒。甲硝唑200~400 mg,每天3次,饭后半小时口服,连服5~7天。

3.抗过敏治疗 常用药物有氯苯那敏及氯雷他定。

4.手术治疗 反复发作形成巨唇者,可考虑手术切除,恢复唇部外形。

知识链接

梅-罗综合征

梅-罗综合征,以复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫及裂舌为临床特征。肉芽肿性唇炎是梅-罗综合征的临床表现之一。

该病因最早由瑞士Melkersson和德国Rosenthal报告而命名。病因并不明确,可能与遗传、牙源性感染性病灶、某些过敏原、血管舒缩失调等因素有关。患者多在青年时期发病,男女比例接近或男性稍多。复发性口面部肿胀、复发性周围性面瘫及裂舌可能会同时出现,也可能在几个月甚至几年中先后出现。

复发性口面部肿胀主要是唇、颊、牙龈、舌、鼻部、眼睑等部位出现肿胀,但是以唇部肿胀为主,主要是肉芽肿性唇炎的表现。

复发性周围性面瘫会突然发病,与贝尔面瘫不易区分,面瘫可以是单侧的,也可以是双侧的,可以自行消失,但是会复发,有间歇性,可逐渐成为永久性的面瘫,部分或全部面神经支配区域有麻痹症状。

裂舌即舌背出现许多深沟,沿主线向周围任何方向呈放射状排列。部分学者认为裂舌具有遗传倾向,为不完全显性遗传。由于深沟中的细菌、真菌可引起慢性感染,造成舌体肿大,患者可出现味觉异常或味觉减退等症状。

梅-罗综合征的三联征同时发生比较少见,多数为不完全的单症状型和不完全型。单症状型最多见唇部肿胀,其表现与肉芽肿性唇炎相同,不完全型包括三联征中的任何两种表现。

除三联征外,梅-罗综合征还可出现一些其他症状,包括偏头痛、听觉过敏、唾液分泌过多或过少、面部感觉迟钝等,也可反复发作。