原发性甲状旁腺功能亢进症
【概述】
原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism，简称甲旁亢）是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素合成、分泌过多，致使钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，女性多于男性，女∶男比例约2～4∶1。常见于成年人，发病年龄在30～50岁。临床类型有症状型原发性甲旁亢和无症状型原发性甲旁亢。由于血钙测定方法的改进及普查，近年来无症状型原发性甲旁亢的检出率大大提高，几乎有一半病人属于无症状型。原发性甲旁亢主要由甲状旁腺腺瘤所引起（约占80%～85%），其次是甲状旁腺增生（约10%～15%），仅有极少数病例为甲状旁腺癌（1%～2%）。
【临床表现】
症状型原发性甲旁亢可单一或合并出现肾脏、骨骼和其他方面的全身性症状和体征。临床上可分为三型：
1. 肾型约占70%，主要表现为尿路结石，较少表现为肾实质钙盐沉积，可出现肾绞痛、血尿和继发性肾盂肾炎，并可进一步损害肾功能。
2. 肾骨型（约占20%） 主要表现为尿路结石和骨骼的脱钙病变。
3. 骨型约占10%。主要表现为骨骼的脱钙病变。早期出现骨痛，多发生于脊椎和四肢，行动和负重时疼痛加剧。晚期可见骨骼结节性增厚、凹凸不平、发生弯曲和畸形，脊椎压缩。易发生病理性骨折。
4. 其他全身性症状肌肉疲乏无力，食欲不振，恶心、呕吐与便秘，甚至吞咽困难，主要因血钙增加使神经肌肉应激性降低，全身肌肉张力低下，胃肠蠕动减弱所致。
5. 部分病例可并发胃十二指肠溃疡、上消化道出血。由于高血钙可以刺激胃黏膜，促使胃泌素分泌增加。钙盐沉积在胰腺管内造成梗阻，可产生胰腺炎。
6. 有些患者可出现精神障碍、多饮、多尿、关节疼痛、高血压、贫血和胆结石等。
7. 高血钙可引起各种组织的异位钙化。
【诊断要点】
1. 尿路结石，钙化性肾功能不全。
2. 骨痛、骨囊肿性病变，可发生病理性骨折。X线可见骨质疏松，骨皮质和骨小梁挛缩及变形，骨组织多为纤维组织替代，形成多个囊肿或巨细胞瘤样病变。
3. 多尿，烦渴，高血压，尿毒症，全身疲乏无力，食欲不振。
4. 难治性胃十二指肠溃疡。
5. 血清钙增高，经常＞2.55mmol／L，且血清蛋白无显著变化，血清钙＞3.75mmol／L，可发生高血钙危象。
6. 血清无机磷低下或在正常下限值（＜1.135mmol／L）。
7. 血氯上升或在正常上限值（＞106mmol／L）。
8. 血碱性磷酸酶升高。
9. 尿钙排泄量增加（＞200mg／d）。
10. 血清PTH增高，浓度可高于正常值的5～10倍，常与血钙浓度、肿瘤大小和病情严重程度相平行。(https://www.daowen.com)
11. 颈部B超可显示较大的病灶，B超定位敏感性可达90%，阳性正确率这94%。可作为术前常规检查，对鉴别腺瘤和增生亦有价值。
12. 颈部、纵隔CT、MRI对位于颈部和纵隔内的病变有诊断意义，尤其对于上纵隔内病变有较高的诊断准确率。
13. 放射胜核素扫描
（1）123I和99mTc-sestalllibi计算机减影技术：可发现80%的病变。
（2）99mTc和201Tl双重同位素减影扫描，诊断符合率达92%，对甲状腺外病变也特别敏感，阳性率达83%，敏感性为75%。
14. 选择性甲状腺静脉取血测iPTH，以血iPTH的峰值点反映病变甲状旁腺的位置，对于难以诊断的甲状旁腺病变可采取此法，特异性强，定位准确率为70%～90 %。
15. 选择性甲状腺动脉造影可显示增生的腺叶，70 %～85 %的病变可定位。
16. 自股静脉插管至上腔静脉、无名静脉及引流甲状旁腺的甲状腺上、中、下静脉，从各个静脉抽取血样，测定PTH浓度可以诊断是增生还是肿瘤，并确定肿瘤的部位。一般用于对难以诊断的异位甲状旁腺瘤进行定位。
【治疗方案及原则】
1. 手术切除甲旁亢的病变腺体，是治疗原发性甲旁亢唯一有效的方法。对有症状和血清钙＞2.75mmol/L的无症状原发性甲旁亢病人，只要诊断准确，应即手术治疗。特别是PTH浓度显著增高者，更应积极手术治疗，即使血清钙水平介于2.65～2.75mmol/L的无症状病人，只要能确定甲状旁腺瘤的位置，也应手术。
2. 甲状旁腺瘤多发生于右侧下甲状旁腺，可沿甲状腺下动脉分支进入甲状腺固有膜处2～3cm范围内寻找腺瘤，如术中难以与其他甲状腺结节或淋巴结区分时，可作冰冻切片明确诊断。
3. 若为腺瘤，应将其全部摘除。
4. 若为甲状旁腺增生，可将其中最大一个的一半作冰冻切片检查，证实为增生者，应将其中3个腺体或3个半腺体全部摘除，或作全甲状旁腺切除+部分甲状旁腺组织异位自体移植术（前臂肌肉内）。
5. 如为腺癌，应将癌肿包膜和与之粘连的周围组织一并切除，不必作根治性颈淋巴结清扫术。对局部复发及出现颈部淋巴结和远处转移病例，可再次手术切除局部病灶，并行颈部淋巴结清扫，也可取得良好疗效。
6. 手术中若不能找到全部4个腺体时，则应探查气管食管沟和食管后间隙。
7. 如确定瘤体位置在上纵隔，应开胸行摘除术。
8. 手术后处理
（1）病人取半坐位，观察并记录脉率、呼吸、血压和体温的变化。
（2）注意有无伤口渗血，保持呼吸道通畅。
（3）密切观察有无并发症，如神经损伤、手足抽搐等。
（4）术后血钙降低，可能引起短时期手足抽搐，可以给予10%葡萄糖酸钙静注，口服维生素D制剂，多数可在短期内缓解症状，血钙回升。
（5）对全身骨质脱钙及发生病理性骨折的患者，术后搬动时应注意保护其骨骼，防止发生更多的骨折，特别是颈椎和腰椎骨折，以免发生严重后果。