二、腺样囊性癌
腺样囊性癌又称圆柱瘤（cylindroma）或圆柱瘤型腺癌，是仅次于黏液表皮样癌的常见唾液腺恶性肿瘤。最常发生于腭部小唾液腺和腮腺，下颌下腺次之，舌下腺肿瘤多为腺样囊性癌。由基底细胞样细胞形成大小、形态不一的片块或小染，内有数目不等、大小较一致的圆形腔隙。腔面及细胞片块周边可见肌上皮细胞。由Billroth首次报道，并称为圆柱瘤。根据其组织学形态，可以分为腺样、管状型及实性型，前者分化较好，后者分化较差。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔黏膜的基底细胞。
肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3 cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。
腺样囊性癌生长缓慢，病期较长，呈圆形或结节状，质地中等硬。由于此瘤呈浸润性生长，一般不活动，向表面突出不明显，临床上所见到的肿物远比实际肿物小。在腭部覆盖肿物的黏膜可发生溃疡或腭骨穿孔。如果肿瘤浸润周围神经而引起疼痛和神经麻痹，导致相应的功能障碍，甚至成为患者就医的主要症状。
【临床表现】
1.最常见于腭部小唾液腺与腮腺，其次为下颌下腺。发生于舌下腺的肿瘤多为腺样囊性癌。
2.多数发展较为缓慢，病程较长。
3.易沿神经束扩展，早期出现疼痛、神经受累症状，晚期患者疼痛更为剧烈。
疼痛为自发性，也可为触发性。发生于腮腺者可出现面瘫，下颌下腺肿瘤侵犯舌神经及舌下神经，可出现舌麻木及半侧舌肌萎缩等。.
4.肿瘤侵袭性很强，可累及周围软组织、骨及血管神经束。发生于腮腺者常固定于下颌骨升支和咬肌。下颌下腺肿瘤固定于下颌下三角，晚期可与下颌骨、口底粘连形成巨大肿块。发生于口腔小唾液腺的肿瘤累及黏膜时，可见明显毛细血管扩张。
5.肿块质地中等偏硬，可有压痛。
6.颈淋巴转移率很低，但位于舌根的肿瘤较易发生颈淋巴结转移。舌下腺肿瘤常直接侵犯淋巴结，非瘤栓转移。
7.易发生远处转移，发生率高达40%。
【病理变化】
肉眼观察，肿瘤呈圆形或结节状，平均直径约3 cm。剖面为灰白色或浅褐色实性肿块，无包膜，呈浸润性生长。
光镜观察，肿瘤实质细胞主要为导管内衬上皮细胞和变异肌上皮细胞，导管内衬上皮细胞呈立方状，卵圆形，大小较一致，胞浆少，通常透明，胞核为圆形或卵圆形，较大，深染，核分裂象少见；变异肌上皮细胞呈扁平状、梭形或不规则形。这两种细胞排列成管状、筛状和实性结构，在同一肿瘤中常见到两种以上的排列方式，但以某一种为主。根据肿瘤细胞类型和排列方式分为三种组织类型：
1.腺性（筛状）型 主要特点是肿瘤细胞团块内含有筛孔状囊样腔隙，与藕的断面相似。筛孔内充满嗜酸或嗜碱性黏液样物质，不均匀，呈网状，PAS染色弱阳性，阿辛蓝染色强阳性；有的囊样腔隙内为粉染的玻璃样变性的间质，腔隙周围有基底膜样结构。电镜观察，围绕囊腔的肿瘤细胞基底面衬有吻合成网状、复层的基底板。筛状结构为此瘤最典型和最常见的结构。
2.管状型（tubuIar type） 主要特点是以肿瘤细胞形成小管状或条索状结构为主。管状结构的内层衬有导管细胞，外层为肿痛性肌上皮细胞，中央为管腔，内含PAS染色强阳性黏液。(https://www.daowen.com)
3.充实型（solld type） 此型细胞较小，胞浆少，嗜碱性，核分裂象较多，肿瘤细胞排列成大小不等的上皮团，大的团块中心组织可变性、坏死，管状和筛孔状结构较少。实性型通常比其他类型容易复发和早期转移，预后不好。
肿瘤间质常有玻璃样变，有些肿瘤间质玻璃样变广泛，而上皮成分稀少。肿瘤细胞常见到浸润神经，甚至沿神经扩展相当远的距离，而临床无法确定浸润范围。有时广泛浸润骨组织，而X线片可见明显骨破坏。
此瘤为恶性肿瘤，尽管细胞缺乏异形性，生长缓慢，但是侵袭性强，容易向神经、血管和骨呈浸润及破坏性生长，术后常有复发。局部淋巴结转移少见，可发生肺、骨、脑和肝等远处转移。多数人认为其来自涎腺闰管的储备细胞，或闰管、排泄管的基底细胞。
【诊断】
腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步明确诊断，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形似基底细胞并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞，这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的。具此特点可诊断为腺样囊性癌。
正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影、X线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能有效解决这一问题。
1.大体形态
此瘤呈圆形或结节状，大小不等，与周围组织界限不清，肿块多呈实质性，质地稍硬，无包膜，切面灰白或淡黄色浸润，部分可见微小囊腔，少数以大囊为主。
2.镜检
肿瘤细胞有两种，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。瘤细胞有多种排列方式，筛状结构是此瘤的典型图象，瘤细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其中含有许多大小不等的圆形或卵圆形囊性腔隙，呈筛孔状，与藕的横断面相似。这些小的囊性腔隙多由肿瘤性肌上皮细胞围绕，内含黏液样物质，电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性黏液样物和胶原纤维。其中，胶原纤维可呈玻璃样变甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。
腺样囊性癌中，除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由一层或多层细胞围绕而成，有时腔内含有红染的黏液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索状，大团块的中央可发生细胞退变坏死和囊性变。
3. 肿瘤的生物学特点
腺样囊性癌生长虽缓慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因此，术后易复发。肿瘤有沿着或围绕着纤维生长的倾向，因此，肿瘤可沿神经周围生长，侵犯神经衣和神经纤维束，引起神经症状；也可沿着或围绕着血管生长，使血管收缩功能障碍，引起手术时出血；肿瘤还可沿着血管神经胶原纤维扩散至腺组织和邻近其他组织，晚期瘤细胞也易侵入血管发生血行转移。
【鉴别诊断】
本病应与多形性腺瘤相鉴别：多形性腺瘤虽质地较硬，但活动度好，通常不会出现疼痛或神经麻痹。涎腺造影不具有恶性肿瘤特征。
【治疗】
局部广泛手术切除。手术设计时，应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。可不作选择行颈淋巴清扫术，但肿瘤位于舌根者除外。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞，降低肿瘤复发率。术后可选用化疗，以预防血道转移。