错构瘤——幼年性息肉及幼年性息肉征

四、错构瘤——幼年性息肉及幼年性息肉征

(一)流行病学

幼年性息肉属大肠黏膜上皮的错构瘤,又称先天性息肉。好发于10岁以下的儿童,5岁左右最多。但它并非先天性,可发生于任何年龄,只是以儿童多见,20岁以上患者约占20%。有人将20岁以上的病例称为青年型息肉。据解放军150中心医院的病例中共检出514例,占全部息肉患者的24.4%,男女之比为1.6∶1,年龄6≤岁者占26.8%,25~30岁者占10.9%。单发者占83.3%,直肠发生率44.2%,乙状结肠发生率47.3%。由此可知,息肉发于直肠及乙状结肠。众多文献报告:约60%在距肛缘10cm以内,也有报告多发于距肛缘5cm以内,如为多发亦不超过3~4个。息肉数目在100枚以上则称为息肉征。幼年性息肉征少见,好发年龄为1~15岁,也可见于新生儿,息肉可散在于整个胃肠道,但大多数只见于大肠。

(二)发病机制

尚不十分清楚,与下列几种说法相关:

1.大多数认为系错构瘤性病变,是一种正常组织的异常组合,即错构瘤。

2.为炎症性范围:因黏膜慢性炎症导致腺管阻塞。黏液滞留,故又有滞留性息肉之名。上述原因造成黏膜增生发生息肉状炎性增殖,造成本病。

3.系一种过敏反应:因为息肉具有嗜酸性细胞浸润并常具有个人和家族过敏史。

4.免疫缺陷和家族遗传:如在幼年性息肉的病例中30%的患者可并有先天性缺陷,如先天性心脏病,颅骨大小与形态异常,胃肠转位,美尼尔憩室、隐睾等。但仅约1/3的病例其家族中有本病患者,尚无足够征据征明其为遗传性疾病。

(三)临床表现(https://www.daowen.com)

1.症状:主要表现为便血和息肉自肛门内脱出:①便血多呈鲜红色,布于类便表面,有时为大便后滴血,出血量不多,与大便不混淆。酷似内痔出血;②便后息肉自肛门内脱出,则常见于用力排便时,便后即有自行入肛。个别位于结肠内较大的息肉可引起肠套叠。

2.体征:腹部检查常无阳性发现,如发生于直肠,直肠指检可检到,一般检查前让患者排便。

(四)诊断

依据发病年龄,临床表现,直肠指检和内镜检查,诊断不难,病理组织检查可确诊。

(五)治疗

1.对息肉位置高而患儿不能合作者,可暂不予处理,而予随访观察。

2.经内镜电灼切除(详见有关章节)。

3.经直肠指检可触及的息肉,可经肛门息肉切除(详见有关章节)。

幼年性息肉征患儿大肠内散在或密集分布着多枚息肉,可达数百或上千枚。组织结构与单发者相同,偶尔息肉可累及小肠,即称全胃肠道幼年性息肉病。Morson观察此类病例的1/3合并先天性心脏病,胃肠转位等畸形,约有30%有家族遗传性。值得注意的大肠幼年性息肉征与幼年性息肉不同,其癌变率较高,1988年Jass报告的8例幼年性息肉癌变病例中,除1例呈重度不典型增生或原位癌外,其他7例均为浸润癌,在英国St.Mark医院报告的87例幼年性息肉征患者中,有18例发生了大肠癌。解放军150中心医院曾对7例幼年性息肉征进行随访,最长时间为6年,未发现癌变,但在息肉切除后,每次随访均再发现有新的息肉生长。