二、无肛和肠闭锁

先天性肛门直肠畸形根据肛提肌的耻骨直肠肌平面分为高、中、低位。该畸形的发病率为1/5000，男性多于女性2倍。在高位或中位无肛的男孩中，85%伴有直肠泌尿系瘘，大部分高位畸形的女孩为泄殖腔畸形。虽然无肛畸形可单独发病，但50%～60%的患儿常伴有十二指肠狭窄、食管狭窄、椎体和肾畸形、Down综合征和先天性心脏病。

外科治疗的目标是尽可能恢复排尿、排便的控制能力。大多数儿外科医师推荐施行结肠造瘘术以及经腹/经会阴或腹—会阴联合的后矢状路直肠肛管成形术（PSARP）。对于低位无肛，包括会阴瘘、正中线瘘、肛门狭窄以及存在肛膜的患儿，一般予肛门成形术或修剪术即可获得满意的疗效。全身麻醉下，膀胱截石位行肛门成形术。术前预防性给予抗生素，予非甾体类消炎镇痛药镇痛，术后需留置鼻胃管。如需行一期结肠造口术，亦需预防性应用抗生素，当术后肠道功能恢复时，粪便可从造口排出。造口术后患儿可在6～12周内择期行PSARP术。由正中切口进腹，切口长度因无肛类型与复杂程度的不同各异。需全身麻醉，行气管内插管，预先置入Foley管定位，预防性应用抗生素。术中患儿处俯卧位，盆腔抬高，故应密切监测通气指数；双侧胸三角肌沟下垫软垫防止颈部过伸；同时予约束带固定患儿防止术中倾移。术后并发症包括肠道缺血以及肛门狭窄。术后2周开始扩肛，直到得到满意的尺寸，至此结肠造口才可以关闭。(https://www.daowen.com)

新生儿肠梗阻可由多种病变引起（十二指肠闭锁、肠旋转不良、肠重复畸形等）。发病率1/4000～1/5000，男女比例相当，约1/3患儿为小胎龄的早产儿。主要症状包括母亲孕期有羊水过多的表现、生后24～48小时不能排出正常量的胎粪、喂养困难、胆汁性呕吐和腹胀。诊断常需依靠放射学检查以及反复的体格检查，必要时行消化道造影以明确梗阻位置。特殊麻醉问题包括：①多数病例有低血容量、酸碱失衡和水、电解质紊乱；②可能有明显的腹胀；③反流误吸的危险性较大。

充分的术前准备十分必要，尤其在延迟诊断的时候。术前必须纠正低血容量、脱水、低钠血症、低血糖、低温、缺氧及凝血功能障碍等一系列内环境失衡；留置鼻胃管行胃肠减压；给予维生素K1；备血（交叉配血）。若病情严重，极度衰竭，可在局麻下行剖腹术，但应加强观察，警惕反流和误吸的可能，因此，大多数情况仍以气管插管与辅助呼吸下手术为宜。术前静注阿托品，胃管吸引，面罩纯氧吸入，清醒或诱导插管，用七氟烷或异氟烷—氧—空气维持麻醉。忌用N2O，因可引起肠胀气。可加用小剂量肌松药控制呼吸。术毕等婴儿反射活跃、完全清醒后侧卧位拔管。