三、先天性膈疝

先天性膈疝（CDH）的发生率占新生儿的1/4000～1/5000，80%的患儿为膈肌左后外侧（bockdalek孔）缺陷，因腹腔内容进入胸腔而发生呼吸窘迫、发绀、纵隔移位及舟状腹，患侧胸部听到肠鸣音而无呼吸音。15%～25%的患儿可伴有神经系畸形、先天性心脏病及肠旋转不良等畸形。大多数患儿出生时有严重呼吸窘迫症状并伴有高碳酸血症和低氧血症。膈疝患儿的预后主要取决于肺发育不全和肺高压的程度。

所有CDH新生儿都需进行手术修复，但手术时机是关键。过去认为需急诊手术修复膈疝，并使同侧肺开始扩张。目前明确膈疝修复手术对恢复肺功能并无立竿见影的效果。手术复位会抬高对侧横膈，损伤肺功能，降低对侧肺的顺应性。因为肺发育不全并不受外科手术时机的影响，只有通过术前非外科手段的积极处理，改善肺功能，降低肺动脉压力，包括经口胃管置入胃肠减压、机械通气纠正肺高压、低氧血症和酸中毒以及应用血管扩张药缓解肺动脉高压。为减少气压伤及氧中毒可能，通气治疗的策略是保留自主呼吸并允许高碳酸血症状态。如果术前通气未能使患儿情况稳定，则应考虑采用体外膜肺氧合（ECMO）。(https://www.daowen.com)

通常由左侧肋弓下缘切口经腹修复膈疝。麻醉选择以气管内麻醉为主，特殊麻醉问题包括：①纠正低氧血症及酸中毒；②维持通气而不引起肺损害；③经常存在气胸危险。此类患儿不宜用面罩做加压呼吸，因可能增加胃内压，加剧胃肠胀气而使呼吸窘迫加重。借助肌松药行控制呼吸，气道内压力不能超过25～30cmH2O，否则有气胸危险。可适当增加呼吸频率（40～60次/min），以维持较低的气道压力。术中不用N2O，否则会加重疝出内脏的气胀，可选用地氟烷、七氟烷或异氟烷—氧—空气维持麻醉或以麻醉性镇痛药（芬太尼）及肌松药进行控制呼吸以减轻应激反应。膈疝患儿的腹腔发育较差，术中当疝内容物回纳至腹腔后，如腹壁缝合过紧可使腹内压增高，膈上升而造成功能残气量减少，腔静脉受压而影响气体交换。关腹时可用少量肌松剂，手术后常需较长时间的机械呼吸。疝复位后必须注意不能给发育不全的肺使用高压力通气（≤15cmH2O），不要急于使不张的肺叶很快膨胀，一般术后1周能恢复。术后若呼吸通气良好，血气满意，待完全苏醒后拔管，送ICU继续充分供氧，以维持PaO2 60～80mmHg。但多数患儿术后不应拔管，而仍需用呼吸机支持呼吸并延迟至病人情况稳定再拔管。