五、脐膨出和腹裂

先天性腹壁畸形主要有脐膨出和腹裂。脐膨出是脐环的覆盖缺损，腹腔内容物经此处脱出。脐膨出表面覆盖了一层由外层羊膜和内层腹膜构成的囊膜。脐膨出的发生率约1/5000，男多于女。约75%的患儿可伴有其他先天畸形，包括心脏畸形、三染色体和Beckwith综合征（脐膨出、巨大内脏、巨舌和低血糖）。30%的脐膨出患儿为早产儿。腹裂是前腹壁的缺损，常位于完整脐带的右侧。腹裂没有囊膜，在宫内时肠道可经一个相对较小的缺损突出，除10%～15%的腹裂患儿伴发肠梗阻外，一般不伴发其他先天畸形。

腹壁缺损患儿共同的特殊麻醉问题包括：①因内脏暴露引起体热丧失、体温过低；②因体液渗出至肠道可导致严重水和电解质紊乱及低血容量性休克；③可能发生低蛋白血症和低血糖症；④手术难度与发育不成熟及其他先天性缺损高度相关；⑤一期缝合时由于腹内压增高而影响术后通气。术前主要预防感染并改善肠道功能，尽可能减少裸露肠管丧失体热和液量。置胃管持续减压以防止咽下空气导致肠道扩张而影响修复时内脏的回复。如腹裂和脐膨出破裂，往往在出生前就有腹膜炎，蛋白质丢失严重，体液转移至第三间隙，出血使血液浓缩，并可有代谢性酸中毒，血清蛋白含量少，胶体渗透压降低。此类患儿的液体需要量是正常新生儿［60～80mL/（kg·24h）］的2～3倍，平均需140～175mL/（kg·24h）。暴露的肠管表面越粗糙，炎症越严重，所需要的液体量就越大。(https://www.daowen.com)

手术的目的是将内脏回纳至腹腔，应尽可能施行一期缝合，以减少感染和其他并发症的危险。但这类患儿腹腔发育差，回纳时必须加压，横膈抬高，活动受限将影响气体交换；也会引起腔静脉受压导致回心血量减少；还会引起肠系膜血管受压导致肠道灌注减少和缺血坏死。常以最大通气压力35cmH2O为安全参考指标进行一期内脏回纳，也可测量下腔静脉和胃内压力的方法来监测能否安全实施一期腹壁缝合。巨型脐膨出患儿通常需分期关闭腹壁。

麻醉以气管内麻醉为主，术中常需使用肌松药，但应注意，肌松药使肌张力消失后，巨大内脏的回纳可使横膈及腹直肌过度牵拉，肌松作用消失后，膈肌及腹肌的张力恢复延迟，可使呼吸长时间不恢复。术中除注意保暖、液体治疗外，还要注意用氧适当，特别是早产儿要警惕视网膜病变，N2O因可使肠胀气而属禁用。有条件者应经常测定血气分析，根据血气分析结果纠正代谢性酸中毒。术后应密切注意呼吸，机械通气24～48小时，使腹壁有时间舒展以容纳其内容物。由于常有较长时间肠麻痹，静脉高营养将有利于快速康复。患儿的预后主要取决于缺损的大小、早产与否、囊膜是否破裂以及是否存在严重的伴发畸形。