六、脊髓脊膜膨出

脊髓脊膜膨出的发生率约为1/2000，此畸形常伴有四肢运动障碍、肠管和膀胱功能缺失。已经证明该病是叶酸缺乏直接导致神经管闭合失败从而产生原发性神经管闭合不全。脊髓脊膜膨出可发生在背部中线任何位置，通常在腰骶和骶尾部。其病理改变为椎管腔局部缺损并可伴有椎体畸形病变、脊膜膨出、膨出脊膜囊内含有神经组织和脑脊液。一旦囊壁破裂，将会引起脑脊液漏。几乎所有患儿都有Arnold-ChiariⅡ型畸形（大脑半球向下移位，使脑干延长，阻塞第四脑室），患儿伴有或逐渐产生脑积水。(https://www.daowen.com)

对巨大脊髓脊膜膨出的治疗尚存在争议，为减少感染的风险以及控制出生后神经功能的继续变性，目前多数观点推崇早期的积极治疗。最好在出生后48～72小时内应用预防性抗生素并施行缺损关闭手术。特殊麻醉问题包括：①气管插管的特殊体位（头下不垫圆枕而垫毛巾）；②有可能低估了缺损部位的失血和失液量，这种低估与脑积水高度相关；③颅神经瘫痪有可能导致吸气性喘鸣；④有发生脑干疝的可能。麻醉时应建立足够的静脉通道并实施合适的有创监测，补液时应同时考虑补充缺损处丢失的液体量。