二、成骨不全

成骨不全的发病率为1/30000（Ⅰ型）。临床分四型，Ⅰ型及Ⅳ型为常染色体显性遗传，不同类型成骨不全严重程度及临床表现不同。Ⅰ型最常见，可累及胶原、骨、牙齿、巩膜以及韧带，表现为骨质疏松，易骨折，蓝巩膜、韧带松弛以及青少年期的传导性耳聋。常见畸形为下肢弯曲，膝外翻、平足，并在青少年期可发生脊柱侧弯。Ⅳ型表现为多发性骨折、长骨畸形等。Ⅱ、Ⅲ型少见，为常染色体隐性遗传。(https://www.daowen.com)

此类患儿多因骨折而需行手术，麻醉处理前应详细询问病史并作仔细的体检，包括长骨、脊柱和肋骨的畸形，颈椎的活动度及稳定性，张口度，牙齿以及心肺功能情况。这类患儿的转运、摆放体位都必须十分轻柔，放置肢体止血带、神经阻滞体位以及维持气道通畅的操作等都有可能会造成意外骨折。除琥珀胆碱外，其他麻醉药的选用均无反指征。在面罩通气及置入喉镜时，应随时注意牙齿、下颌骨和颈椎的情况。当喉镜暴露困难时，应使用喉罩或纤维支气管镜插管。术后管理应包括严密的呼吸监护以及适当的镇痛。