先天性多关节挛缩

先天性多关节挛缩（AMC）发病率为1/10000～1/3000，是患儿自出生后即表现出的一组多关节结构异常的疾病，可能与多种综合征相关。AMC与神经系统异常疾病明显相关，常累及多关节，导致肩关节外展、内旋，肘或膝关节伸直或屈曲畸形，髋关节屈曲、外展及外旋，腕关节掌侧屈曲畸形，尺骨或桡骨侧向偏离以及马蹄内翻足畸形等。累及部位的肌肉常有萎缩，为纤维组织或脂肪组织所替代。往往可能合并颅面畸形以及内脏畸形（肠闭锁或腹裂）等。脊柱侧弯合并限制性肺疾病极其常见。严重畸形患儿常在1岁以内死亡，死亡原因大多由于肺发育不良以及肺部感染。(https://www.daowen.com)

绝大多数AMC患儿手术涉及髋及下肢的截骨术或肌肉、肌腱手术，也有一小部分为上肢及脊柱融合手术。应考虑到这类患儿困难气道发生率较高，术前应严格评估呼吸功能，包括呼吸功能的测定以及血气分析等。术中及术后均须严密监测患儿的通气状况。此类患儿的静脉穿刺及部位麻醉可能也较为困难。体位摆放应十分轻柔，着力点应以棉垫保护以减少意外的骨折及压疮的发生。术中患儿体温升高较常见，而恶性高热并不多见。琥珀胆碱应用后对异常的肌肉反应异常可发生高钾血症。