运动神经元病的营养管理
（一）能量代谢受损与干预措施
ALS能量代谢障碍伴随整个疾病过程。ALS患者消瘦、体重指数下降、体脂减少、存在高代谢状态及血脂异常等，均为能量代谢受损的表现。研究表明，ALS患者存在静息时能量消耗增加的现象。营养障碍与ALS患者的生存期呈负相关，高脂血症及循环的高载脂蛋白E（ApoE）水平这两种代谢异常，却与ALS生存期呈正相关。此外，ALS在2型糖尿病患者中起病较晚。ALS能量代谢受损的一个明显外加因素，是患者咽喉部肌肉受累导致的吞咽困难。研究发现，确诊时体重较患病6个月前每下降5%，病死率增加30%。
通过胃肠造瘘改善患者营养状态，特别是解决因咽喉部受累而吞咽困难导致的摄入不足，是干预能量代谢受损、维持患者营养、进而延长其生存时间的重要措施之一。诊断时的体重下降是评估ALS预后的独立危险因素。在2009年美国和欧盟神经学会指南中，经皮内镜胃造瘘（percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG）是ALS患者营养管理的标准手段。当患者体重较发病前减轻超过10%，或进食时间超过30分钟，就需要考虑胃肠内营养支持。
（二）ALS营养管理步骤
1．起始治疗
能够正常进食时，应采用均衡饮食（保证充足能量和蛋白质摄入）。对于咀嚼和吞咽困难的患者，宜采用高蛋白、高热量饮食，同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维的摄入。起始治疗包括：
（1）膳食咨询（改变食谱，软食或半流食，少食多餐）。
（2）调整食物和饮品的黏稠度（混合食物，给液体添加增稠剂）。
（3）根据处方购买高蛋白和高热量添加剂。
（4）教会患者和护理人员吞咽技巧，比如声门上吞咽和改变身体姿态，吞咽时向前弯曲脖子以保护气道（在国外称为chin-tuck manoeuvre）。
2．管饲进食
当患者吞咽明显困难、体重下降（下降幅度超过10%）、脱水或存在呛咳误吸风险时，需要管饲进食来保证营养摄取、稳定体重，从而延长生存期。以下三种措施不需要进行大手术和全身麻醉：PEG、经皮放射性胃造瘘（放射性胃管置入，PRG）和鼻胃管（NGT）即鼻饲。
另外，对于无法完成PEG或PRG的患者，还可选择胃空肠造瘘术、外科胃造瘘等肠内营养方式作为替代治疗。鼻饲补充及肠外营养有支持作用，是所有患者都可以接受的小操作，但也有不足，比如增加呼吸道分泌物或导致鼻咽部不适甚至溃疡，因此不推荐长期使用。肠外营养（即静脉输液）只有个别单中心的观察性研究，证据较少，多用于晚期患者或替代治疗。对病情较重、呼吸功能很差的晚期患者，家庭肠外营养也许可以作为肠内营养的替代手段。