四、吞咽障碍

吞咽障碍或吞咽困难（dysphagia）是指吞咽过程的异常。

（一）吞咽困难的症状

总体上，表现为当固体或液体通过咽部或食管时感到费力、疼痛、难以咽下，整个吞咽过程延长，流涎、口腔内食物残留、呕吐、反流，进食前后有咳嗽或呛咳、呼吸暂停、窒息等。对于ALS患者，饮水呛咳常常是吞咽困难的最初表现。

（二）吞咽困难的危害

超过80%的ALS患者出现吞咽困难，咽喉部起病者更早出现。一般来说，神经元丢失达到80%才会出现明显吞咽障碍。25%～30%的ALS患者以吞咽困难作为首发症状，或者在疾病早期表现突出。70%肢体起病的ALS患者晚期都会发生吞咽困难。吞咽困难不仅显著降低ALS患者的生活质量，例如进食时间延长，出现新陈代谢失调和消瘦、血脂异常等，严重者可导致脱水、营养不良和吸入性肺炎，威胁患者生命。

（三）吞咽困难的临床评价

吞咽困难的临床评价包括三步：

第一步，通过询问病史聆听患者的言语，称为“感知”评价。

第二步，通过神经系统检查了解咽喉部功能，将吞咽困难分为“上运动神经元”、“下运动神经元”和“上、下运动神经元并存”三种类型。一般不需要针对声带进行五官科检查。评价和动态随访ALS吞咽障碍较为简单和实用的量表包括：The ALS Severity Scale Speech量表、ALSFRS-R量表、Norris score评分以及Charing Cross定量和定性量表。

第三步，根据患者耐受情况，观察其进食、水时的情况。对于存在临床吞咽困难风险的无症状患者，需要采用进一步辅助检查明确有无吞咽困难。