有创机械通气

如前所述，ALS呼吸功能障碍是由于支配呼吸肌的神经元受累，相应的膈肌和肋间肌萎缩、无力，造成肺通气功能不足，其中膈肌无力是引起呼吸功能不全的关键环节，并且临床上尚无特效可逆转呼吸肌无力的治疗进展。在众多肺功能评估指标中，用力肺活量（FVC）是反映限制性通气功能障碍的重要指标之一，也是ALS患者生存率的重要预测指标。研究表明，FVC下降提示患者预后不良。因此，ALS诊断与治疗指南建议以FVC<70%预计值作为无创辅助通气的指征之一，并推荐尽早开始应用双水平正压通气（BiPAP）。一方面，正压通气不仅可以保障并维持ALS患者的有效分钟通气量，避免因通气功能不足引起的低氧血症或二氧化碳潴留，同时还可以在一定程度上缓解呼吸肌疲劳，减少ALS患者本身的能量消耗。另一方面，正压通气能使部分由于呼吸肌无力而塌陷的肺泡打开，避免因肺不张的存在促进或加重肺部感染的发生。有研究表明，BiPAP的应用可以延长ALS患者的存活时间，目前很多ALS患者能在家庭中通过合理应用无创机械通气，在较长一段时间内维持相对稳定的呼吸功能，并改善生活质量。

但是，当ALS患者病情逐渐进展，或是出现非计划内的紧急呼吸功能不全时，通常需要开放气道实施有创机械通气。ALS患者需要有创机械通气的常见原因包括：呼吸肌无力进行性恶化引起低氧血症或／和二氧化碳潴留加重；咳嗽无力导致分泌物无法排出；肺炎等急性可逆性肺部疾病导致的肺组织通气和／或弥散功能障碍。与无创机械通气在ALS患者中的应用有较多有力证据支持相比，有关有创机械通气在ALS患者中应用的叙述以及指导意见明显不足，一方面，由于缺乏相关研究提供高质量的循证医学证据；另一方面，由于有创机械通气的实施常伴随病程终末期以及不良的生存结局。因此，对于有创机械通气开始的最佳时机选择、标准流程、常见并发症的识别与处理，以及与之相关的经济学问题，目前并没有统一的指导意见。我们将分为以下几个部分来逐一叙述。(https://www.daowen.com)