开始有创机械通气的时机

除外因非计划的可逆性紧急情况（如新出现的肺部感染、痰栓阻塞气道、误吸等）可通过气管插管的方式短期保留人工气道，ALS患者更常见的需要实施有创机械通气的原因是，呼吸肌无力进行性加重及咳嗽无力导致分泌物排出困难，一般见于处于自然病程后期或早期球部起病的患者。

国内的指南推荐有创机械通气的适应证为：当ALS病情进展，无创通气不能维持血氧饱和度>90%，或二氧化碳分压>50mmHg；分泌物过多无法排出；患者不耐受无创机械通气；FVC<50%或呼吸困难症状持续时，可考虑选择有创机械通气支持。

以上适应证所指的患者通常可能需要长期接受有创机械通气支持，因此气管切开相对于气管插管明显更具优势。一方面，患者可在完全清醒的情况下耐受气管切开导管；另一方面，更有利于口腔清洁的维护及人工气道的长期管理。尤其是球部起病的ALS患者，早期即出现严重呼吸肌功能不全、吞咽反射欠佳、咳嗽无力等临床表现而失去气道保护能力，往往预示只有较短的生存时间。有研究表明，严重延髓性麻痹症状的出现即气管切开的指征之一。在该研究中，保留气管切开的ALS患者经短期医疗机构过渡后，能继续在家庭中有序地接受有创机械通气，一年内生存率良好，并且在这一年中导致患者死亡的直接原因并非呼吸相关事件。(https://www.daowen.com)

有创机械通气一方面可提供与无创机械通气相似的正压通气的效应，更重要的是能保证气道保护反射欠佳的ALS患者的生命通道畅通。因此，有创机械通气的应用时机不仅需要评估肺功能，还需要考虑气道保护的因素。

当然，根据国内的实际情况，不少ALS患者及照护者对气管切开操作存在一定顾虑甚至误解，医护人员应该对可能在气管切开有创机械通气中获益的患者群体进行充分的解释和宣教，以提高患者的长期生存时间及生活质量。