【治 疗】
主要治疗方案是手术、放射和药物治疗。选择何种方案,主要取决于病情和客观条件。治疗的目的主要是减轻肿瘤的压迫,降低GH/IGF-1水平,减少由此导致的病死率。治愈和良好控制的标准为葡萄糖耐量的抑制试验GH<2μg/L(放免法),IGF-1水平正常。
1.手术治疗 手术切除肿瘤是大部分垂体GH腺瘤的首选治疗方法。
(1)经蝶窦垂体瘤切除术:包括经口鼻蝶窦入路、经筛窦入路。大腺瘤有鞍上生长,侵入海绵窦、颅中窝者需经颅垂体瘤摘除术。
(2)肿瘤的缓解率与肿瘤的大小、GH水平及手术者的技术相关,大腺瘤和微腺瘤的缓解率分别为50%~65%和80%~85%。
(3)不论何种方式的手术及手术技术如何,都有可能出现手术并发症,如脑脊液鼻漏、动脉损伤、出血、术后视力缺失、尿崩症、术后痴呆、副鼻窦炎、鼻炎、鼻中隔穿孔等。
(4)手术禁忌证主要为鼻部感染、蝶窦炎、有凝血机制障碍或其他严重疾病而不能耐受手术者。(https://www.daowen.com)
2.放射治疗 垂体放射治疗多用于身体状况不适合手术治疗及手术未能将肿瘤全部切除的患者。放疗方法包括立体定向放射治疗(伽马刀、X线刀)和质子束治疗。
3.药物治疗 药物治疗主要用于不能手术或放疗者和手术、放疗效果不佳或复发者及作为辅助治疗。
(1)多巴胺能激动药:可以通过激动下丘脑的多巴胺受体而抑制GH、催乳素的释放。临床上应用的有溴隐亭、长效溴隐亭、卡麦角林及培高利特等。国内主要应用溴隐亭。这类药物在GH水平轻、中度升高的患者中,有10%~20%的患者GH和IGF-1水平降至满意程度,通常剂量需20~30mg/d。
(2)生长抑素类药物:是目前最常用的一类治疗肢端肥大症的药物,包括天然生长抑素、八肽生长抑素类似物(奥曲肽)、缓释的生长抑素类似物(兰乐肽)等,其中天然生长抑素半衰期太短,不适用于临床应用。奥曲肽皮下注射的常用剂量为50~100μg,每日2~3次。以后根据血GH水平调整剂量,最高剂量可达每日1500μg。其长效制剂奥曲肽LAR可每28d肌内注射一次(10~30mg),每月治疗可使70%的患者血GH水平可降至2.5μg/L,1年后60%~70%的患者血IGF-1水平可恢复正常。兰乐肽比奥曲肽对GH有更高的选择性抑制作用,一般每1~2周深部皮下注射兰乐肽,每次30mg,1年后60%的患者血GH水平可降至2.5μg/L。
(3)GH受体拮抗药:培维索孟通过抑制GH受体活性,从而使肝和其他组织合成IGF-1减少,但其长期疗效和安全性尚未肯定,它作为治疗肢端肥大症和巨人症的一种新的方法有待进一步研究。
(4)雌激素和睾酮:短期大剂量应用可促进骨骺融合,在患巨人症的儿童中应用,可显著降低成年时的身高。