【病因及病理】

【病因及病理】

1.病因

(1)家族性甲状旁腺功能亢进症:①MEN为常染色体显性遗传,有明显的家族发病倾向,分为MEN1型和MEN2型;②基因突变;③伴下腭肿瘤者11p杂合性遗失(LOH);④不伴其他内分泌疾病。

(2)钙受体(CaR)缺陷:①新生儿PHPT;②家族性良性低尿钙性高钙血症。

(3)细胞外液离子钙升高:①迁移性钙化;②胃泌素和胃酸分泌增加;③胰蛋白酶原被激活;④PTH升高血FGF-23,导致磷利尿。

2.病理(https://www.daowen.com)

(1)甲状旁腺腺瘤:大多单个腺体受累,少数有2个或2个以上腺瘤。瘤体一般较小,病变腺体中会存在部分正常组织或第2枚腺体正常者,可诊断为腺瘤。腺瘤常呈椭圆形、球形或卵圆形。色泽特点似鲜牛肉色,切除时呈棕黄色。

(2)甲状旁腺增生:原发性增生占7%~11%。所有腺体受累(不论数目多少),但可以某腺体增大为主,可为正常大小的10~1000倍。原发性增生有两种类型,即透明主细胞和主细胞增生。

(3)甲状旁腺腺癌:少见,为0.5%~3%,比腺瘤大,颈部检查时可扪及,切除后可再生长,生长速度较一般癌症缓慢。甲状旁腺腺癌呈典型的灰白色,坚硬,可有包膜和血管的浸润或局部淋巴结和远处转移(以肺部最常见,其次为肝和骨骼)。

(4)骨骼:早期仅有骨量减少,以后骨吸收日渐加重,可出现畸形、骨囊性变和多发性病理性骨折,易累及颅骨、四肢长骨和锁骨等部位病程长和(或)病情重者,在破坏的旧骨与膨大的新骨处形成囊肿状改变,囊腔中充满纤维细胞、钙化不良的新骨及大量毛细血管,巨大多核的破骨细胞衬于囊壁,形成纤维性囊性骨炎,较大的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄(棕色瘤)色,故又名棕色瘤,此种纤维性囊性骨炎一般需3~5年或更久才能形成。