【治 疗】
治疗目标是控制病情,使症状缓解,血清钙纠正至正常低限或接近正常,尿钙排泄量<8.75mmol/24h(350mg/24h)。
1.一般治疗
(1)多饮水:限制食物中钙的摄入量如忌饮牛奶,注意补充钠、钾和镁盐等,并忌用噻嗪类利尿药、碱性药物和抗惊厥药物。慢性高血钙者,可口服H-受体拮抗药,如西咪替丁(甲氰咪胍),0.2g,每日3次;或肾上腺能阻滞药,如普萘洛尔(心得安)10mg,每日3次;必要时加用雌激素、孕激素或结合雌激素治疗。
(2)降钙素:密钙息为人工合成之鲑鱼降钙素4~8U/kg,肌内注射,每6~12h 1次或酌情增减剂量。益钙宁为合成的鳗鱼降钙素,每支20U,与二磷酸盐共用时还可急速降低血清钙。
(3)磷酸盐:磷酸钠或磷酸钾,每日1~2g。如血钙升高较明显,宜用中性磷酸盐溶液治疗。二膦酸酯与内生焦磷酸盐的代谢关系密切,二磷酸酯与骨组织的亲和力大,并能抑制破骨细胞的功能,有希望成为治疗本病的较佳磷酸盐类,其中应用得较多的有羟乙二磷酸盐(EHDP)和双氯甲基二磷酸盐(Cl2MDP)。
2.高血钙危象的治疗
(1)输液:需输注大量5%葡萄糖溶液氯化钠注射液,输液量控制在每4h 1000mL。第1d需输给氯化钠注射液4~8L,最初6h输入总量的1/3~1/2,小儿、老年人及心、肾、肺衰竭者应慎用,并将部分氯化钠注射液用5%葡萄糖溶液代替。
(2)利尿:血钙过高,每日尿量过少者在补充血容量后予以利尿药,使尿量保持在100mL/h以上。可选用呋塞米(速尿)20~40mg,每日3~4次,或40~100mg静脉注射。如依地尼酸(利尿酸钠)50~200mg静脉推注等,血清钙过高的患者每1~2h可以重复注射,但应避免使用噻嗪类利尿药。利尿仅能暂时降低血钙,故应与其他治疗措施结合使用。治疗期间应每4~6h测定血钙、镁、钠、钾,注意维持电解质平衡。一般情况下,每排尿1000mL须补充20mmol氯化钾和500mmol氯化钠。
(3)磷酸盐:如依地酸二钠(EDTA钠盐)50mg/kg,加入5%葡萄糖溶液500mL中静脉滴注,4~6h滴完,亦可用硫代硫酸钠1.0g加入氯化钠注射液100mL中静脉滴注,紧急情况下可直接以5%浓度静脉注射,输液过程中要监测血清钙。
(4)二磷酸酯:可口服或静脉注射,每日1600mg或1~5mg/kg。(https://www.daowen.com)
(5)西咪替丁(甲氰咪胍):西咪替丁200mg,每6h 1次,可阻止PTH的合成和(或)释放,降低血钙,也可作为甲状旁腺功能亢进症患者手术前的准备或不宜手术治疗的甲状旁腺增生患者,或甲状旁腺癌已转移或复发的患者。服用西咪替丁后血浆肌酐上升,故肾功能不全或肾病继发甲状旁腺功能亢进症高血钙患者要慎用。
(6)透析:首选血液透析,无条件时亦可采用腹膜透析,但必须采用无钙透析液。
(7)普卡霉素(光辉霉素):常用量10~25μg/kg,用适量氯化钠注射液稀释后静脉滴注,若36h后血钙下降不明显,可再次应用。每周1~2次,用药后2~5d血钙可降到正常水平,拟较长期使用时,每周不得超过2次,必要时可与其他降血钙药同用。
(8)糖皮质激素:病情容许时可口服,紧急情况下可用氢化可的松或地塞米松静脉滴注或静脉注射。
(9)降钙素:适用于静脉滴注二磷酸盐无效者,剂量根据反应而定(最大可达鲑鱼降钙素400U/6h,大剂量无效时改用综合治疗),作用强度不如二磷酸盐类药物,维持时间短,停药后易反弹,久用后因逸脱现象而疗效降低。
3.手术治疗
(1)术前准备:血钙明显升高者,应先行内科治疗,将高血钙控制在安全范围内,并加强支持治疗,改善营养,纠正酸中毒。注意中性磷酸盐的补充,缩短术后骨病和血生化的恢复时间。根据病情和心律失常的性质给予相应治疗。进行相应甲状腺、甲状旁腺和声带功能检查。
(2)术中注意事项:术中应做好高血钙危象的抢救准备,包括各种降血钙药物,进行血钙、磷和心电图监测。术中仔细检查甲状旁腺,如属腺瘤,不论单发或多发,应全部切除,仅保留1枚正常腺体;如系增生,常为多枚腺体同时累及,故宜切除其中之3枚,第4枚切除50%左右;如属异位腺瘤,多数位于纵隔,可沿甲状腺下动脉分支追踪搜寻。有时异位甲状旁腺包埋在甲状腺中,应避免遗漏。
(3)术后处理:由于术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨组织,故术后数日内可发生手足搐搦症,故必须定期检查血生化指标。每日需缓慢静脉注射10%葡萄糖酸钙10~20mL数日到数周,并口服补充钙剂和维生素D数月到1年以上,较重者应给予活性维生素D制剂如1α-(OH)D3或1,25-(OH)2D3。