【治　疗】

先天性肾上腺皮质增生症的治疗取决于病变类型，其基本缺陷是皮质醇缺乏，继发性ACTH增多，刺激肾上腺皮质增生，并导致了另一条产生肾上腺雄性激素合成途径的旁路功能加强。治疗目的在于：

1.补充适量糖皮质激素　抑制垂体分泌ACTH，减少雄性激素的合成与分泌，从而减轻男性化。除婴儿外，多选用泼尼松，开始时（5～10d）剂量稍大，以便迅速有效地抑制下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴。以后减少到最小维持量，如泼尼松2.5～5.0mg/d即可抑制垂体ACTH分泌，通常睡前给2/3，清晨给1/3量。如有严重应激应及时增加剂量，可用血ACTH的浓度及尿孕三醇的排量来监测治疗效果。

2.盐皮质激素　对失盐型患者须用盐皮质激素，常用醋酸去氧皮质酮（DOCA）每日2～4mg，肌内注射，或氟氢可的松0.05～0.1mg每日口服，参考血压、血钾水平来调整剂量。(https://www.daowen.com)

3.性激素　对有性激素缺乏者，应根据其真实性别或矫形后的性别予以相应的性激素治疗。

4.手术治疗　对有外生殖器畸形者需做矫形手术，对有尿道下裂等宜做修补术；对阴蒂肥大而激素治疗无效者，宜做手术切除。手术宜在4岁前施行，以免过晚影响性心理健康。