血管性水肿
血管性水肿曾名血管神经性水肿、Quincke水肿、巨大性荨麻疹。
一、病因及发病机制
本病主要由真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高，渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。
遗传性血管性水肿是由于血液和组织中C 1酯酶抑制物水平的降低或无活性所致。
Kaplan等（1976年）指出，颤动性血管性水肿患者的肥大细胞有某些内部缺陷，适当刺激后便可导致脱颗粒作用。
二、临床表现
为急性局限性水肿，多见于皮下组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮及肢端、头皮、耳郭，口腔黏膜、舌、喉也可发生。水肿处皮肤紧张发亮，境界不明显，呈淡红色或较苍白，质地柔软，为不可凹陷性水肿。患者自觉不痒或轻痒，或有麻木胀感。肿胀经2～3天后消退，或有较久者，消退后不留痕迹。常单发或在同一部位反复发生，常合并荨麻疹。当喉头黏膜发生血管性水肿时，可有气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难，甚至引起窒息。一般无全身症状。
另有两种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿，分别为遗传性血管性水肿和颤动性血管性水肿，其中颤动性血管性水肿是一种遗传性的物理过敏，由颤动刺激而诱发。患者在颤动刺激约4分钟后发生局部肿胀，至少持续约12小时。不伴荨麻疹。
三、鉴别诊断
单个损害时需与虫咬症鉴别，有时还需与以下疾病鉴别。
1.面肿型皮肤恶性网状细胞增生症(https://www.daowen.com)
常为一侧性面部或上口唇持久性肿胀，表面皮肤无变化，也无自觉症状，需做病理检查证实。
2.Melkersson-Rosenthal综合征
在颜面部发生非凹陷性水肿，以上、下口唇多见。可有面神经麻痹和皱襞舌。也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。
3.上腔静脉梗阻综合征
面部发生持久性水肿，伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
变应性血管性水肿患者C1酯酶抑制物、C3、C4和C1q均正常。遗传性血管性水肿时，除C1酯酶抑制物水平减低外，C1q、C2和C4水平均减低。
四、治疗
抗组胺药常有效。蜂毒对再发性血管性水肿疗效较好。菌苗特异脱敏疗法、注射组胺球蛋白也有疗效。
当有喉水肿症状时，应立即皮下注射1：1 000肾上腺素0.5～1.0 mL（有心血管疾病时慎用），必要时每30～60分钟皮下注射0.5 mL，同时静脉滴注氢化可的松，静脉注射氨茶碱或口服麻黄碱，吸氧。若上述处理无效而有窒息危险时，应立即做气管切开术。
遗传性血管性水肿尚无满意治疗，可用桂利嗪治疗，肾上腺素是唯一暂时有效的药物。也可在急性发作时输入新鲜血浆以补充C1酯酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或雄性激素类药物可预防发病。