特发性毛细管漏综合征

本病又名克拉克森综合征，泛发性水肿及单克隆丙球蛋白病。为Clarkson于1960年报道的一种少见综合征。其发病机制不清楚。多认为是由于血管内皮细胞通透性的变化，导致血浆从血管内移至血管外。可能是IL-2引起内皮细胞损伤而使血管通透性增高。此外还可能有补体旁路、黏附分子、5-脂氧合酶通路的参与。

一、临床表现

发病年龄多在30～50岁，平均46岁。出现发作性全身性泛发水肿，伴肌无力、腹痛、恶心、呕吐。通常水肿发生几小时或几天后，随之发生急性肾衰竭、肺水肿及休克。常伴有低蛋白血症、横纹肌溶解症及单克隆丙球蛋白病，主要为IgG型。(https://www.daowen.com)

二、治疗

急性期血浆扩容，早期应用糖皮质激素可控制症状，预后较好。静止期除用泼尼松外，尚可用沙丁醇胺、氨茶碱。此外也有报道用特布他林、依前列醇、钙拮抗剂、银杏叶浸出液等。