疱疹样天疱疮
疱疹样天疱疮临床表现类似疱疹样皮炎，组织病理为表皮内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成，直接免疫荧光可见表皮内有IgG沉着，目前认为属天疱疮的变型。
一、病因
病因不清。目前认为是天疱疮的一种变型。
二、临床表现
多见于中老年人，青年也有发病，女性较多。发病以躯干为主，逐渐发展至臀部、四肢甚至全身，口腔黏膜很少受累。早期皮损为单发或者多发环形或多环形红斑，表面有针头至绿豆大小水疱，或呈丘疱疹。偶可出现大疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。自觉皮损部位瘙痒或者剧痒。病程缓慢，反复发作。
三、实验室检查
间接免疫荧光检查：部分患者血清中存在低滴度抗棘细胞间自身抗体。
四、病理变化
组织病理表现为表皮棘层中水疱形成、细胞间水肿和海绵形成，水疱内嗜酸性细胞浸润，可形成嗜酸性细胞小脓肿。
直接免疫荧光检查发现表皮内棘细胞间IgG沉积或C 3沉积。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据本病临床表现类似疱疹样皮炎，组织病理为表皮内水疱及嗜酸性粒细胞海绵形成，直接免疫荧光可见表皮内有IgG沉着，即可诊断。
2.鉴别诊断
（1）疱疹样皮炎：病理变化为表皮下水疱。直接免疫荧光检查显示真皮乳头顶端IgA呈颗粒状沉积。(https://www.daowen.com)
（2）天疱疮：临床表现具有特殊之处，此外病理和免疫荧光检查有助于鉴别。
（3）其他需要鉴别的疾病包括湿疹、类天疱疮、妊娠疱疹、急性或亚急性湿疹、线状IgA皮病、重症多形红斑、药疹等。
六、治疗
1.全身治疗
（1）糖皮质激素：对本病疗效好，一般选用泼尼松15～30mg/d，口服。病情控制后逐渐减量，或适当用最小剂量维持治疗。
（2）氨苯砜：皮损较轻者可单用100mg/d，2～3天口服，严重者应与泼尼松（20～30mg/d）等联合使用。
（3）免疫抑制药：与糖皮质激素联合应用，疗效较好，可以缩短治疗时间，减少糖皮质激素的用量。
（4）雷公藤总苷：40～60mg/d，口服。
2.局部治疗
皮损保持清洁干燥，避免搔抓，以防皮损部继发感染。可选用糖皮质激素软膏、糊剂等外涂患处，瘙痒剧烈者可用达克罗宁霜，舒肤止痒酊等外用。
3.中医治疗
根据皮损情况及全身症状，舌苔脉象，可参照天疱疮辨证施治，皮损可外用青黛散软膏、紫草油膏等外涂患处。
七、预后
本病预后比天疱疮好。多数病例治疗后能长期控制，少数病例可转变为寻常型、落叶型或者红斑型天疱疮。