疱疹样皮炎
疱疹样皮炎是一种自身免疫性慢性复发性水疱性皮肤病，皮疹多形性，对称分布，剧烈瘙痒，常伴有谷胶敏感性肠病。表现为以水疱为主的群集的多形性损害，伴剧烈瘙痒。组织病理示表皮下水疱，真皮乳头层有中性粒细胞聚集的微脓肿。
一、流行病学
本病在欧洲发病率为（1.2～39.2）/10万。本病在我国非常罕见。
二、病因
病因不明，可能是自身免疫性疾病。发病可能是在遗传素质个体，由于谷胶致敏性肠病，产生抗谷胶抗体IgA所致。遗传因素、谷胶过敏、自身免疫因素、病毒感染、口服避孕药均可能在本病的发生中起到一定作用。
三、临床表现
本病好发于青年和中年人，偶见于儿童及老年人，可突然发生，也可缓慢起病，呈反复发作与缓解的慢性病程。好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧，一般无口腔损害。皮损呈多形性，以水疱为主，伴红斑、丘疹及丘疱疹，部分水疱排列呈环形或分布不规则，疱壁厚而紧张，尼氏征阴性。常伴剧烈瘙痒。部分患者有谷胶敏感性肠病，临床表现为脂肪泻。可伴发胃肠淋巴瘤和其他恶性肿瘤、结缔组织病。
四、辅助检查
（1）用25%～50%碘化钾软膏作斑贴试验，大多数患者呈阳性反应。
（2）血液中嗜酸性粒细胞常增高，分类计数最高可达0.40。
（3）血清学检查60%患者可测得抗谷胶蛋白抗体，30%可测得循环免疫复合物，有报道可测得循环谷胶。
五、病理学检查
1.组织病理学
早期皮损和水疱周围皮肤的组织病理学改变常具有特征性。真皮乳头顶端见嗜中性粒细胞聚集并形成微脓肿。乳头顶端与其上方表皮分离，形成表皮下水疱。疱液中有嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞及纤维蛋白。真皮上、中部血管周围有淋巴组织细胞、嗜中性粒细胞和少量嗜酸性粒细胞浸润。
2.直接免疫荧光
皮损周围和正常皮肤的真皮乳头顶端呈IgA和C3颗粒状沉积，为本病的特征，偶见IgM和IgG沉积。
3.电镜观察
基底板模糊、破坏，与真皮间有裂隙。免疫电镜观察IgA沉积于基底板下方和真皮乳头顶端，并与真皮微原纤维束相关联。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断依据
皮损呈多形性，以水疱为主，常集簇成群；有剧痒；好发于腋后、肩胛、臀部及四肢伸侧。病理检查见表皮下水疱，真皮乳头顶端有嗜中性粒细胞微脓肿；真皮乳头顶端IgA呈颗粒状沉积。砜类药有较好的治疗效果，可以诊断。
2.鉴别诊断
（1）线状IgA大疱性皮病：皮损无一定好发部位，皮损类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，轻度至中度瘙痒，没有或仅有轻度谷胶过敏性肠病；组织病理改变类似疱疹样皮炎；直接免疫荧光沿表皮基膜带有均质型线状IgA沉积是主要鉴别点；部分患者有IgA循环抗基膜带抗体。(https://www.daowen.com)
（2）大疱性类天疱疮：好发于老年人，红斑或正常皮肤上有张力性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性，黏膜损害少而轻微；病理变化为表皮下水疱；BMZ有IgG呈线状沉积是主要鉴别点；血清中有抗基膜带循环抗体IgG。
（3）多形红斑：多见于儿童、青年，皮损好发于躯干、四肢，大疱周围有红斑，易破，尼氏征阴性，常伴高热，瘙痒不明显，常伴黏膜损害且较重；组织病理变化为表皮内水疱；直接免疫荧光检查发现真皮浅层小血管壁IgM和C3沉积。
（4）妊娠疱疹：多发生在妊娠期4～5个月，极少数患者可在分娩后发病，在分娩后1～2个月病情自行缓解，皮损呈多形性，表现为红斑、水疱，呈环状排列，类似疱疹性皮炎或大疱性类天疱疮；组织病理变化为表皮下水疱；直接免疫荧光检查红斑及其周围皮肤BMZ有线状C3和IgG沉积，所有患者均有C3沉积。
（5）暂时性棘层松解性皮病：多见于中年男性，皮损好发于锁骨附近、颈根部、胸骨区及背上方等处，为红棕色、皮色水肿性丘疹或疱疹，瘙痒，临床上易误诊为疱疹样皮炎，多数患者日晒后发病或皮损加剧；病理变化为表皮内发生局灶性棘层松解，形成裂隙，在裂隙内可见棘层松解细胞及角化不良细胞。
七、治疗
应坚持无谷胶饮食，除大米外许多食物含有谷胶，应严格限制谷胶的摄入，最少6个月，一般为2年，肠黏膜及皮肤病变均能改善。
1.氨苯砜（DDS）
治疗本病常有满意疗效，应作为首选药，但其作用机制不清楚，可能与稳定溶酶体膜有关。成人氨苯砜的初始剂量50～150mg，口服，每天1次，通常用药后12～48小时瘙痒、灼热感缓解，新皮损得到控制。当皮损得到控制后可适当减量，一般维持量50～200mg/d。对于一些患者，25mg/d即可控制其病情，但也有些患者需400mg/d方可控制病情。丙磺舒可抑制氨苯砜在肾脏中的代谢，而利福平促进氨苯砜的排出。氨苯砜可引起溶血性贫血、高铁血红蛋白血症，与剂量有关。在用药的第1个月内应该每周检查血常规，以后6个月内每月检查1次，此后每半年检查1次。高铁血红蛋白血症尽管不会危及患者生命，但可引起发绀。西咪替丁可以缓解氨苯砜导致的高铁血红蛋白血症。对于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的患者，应用氨苯砜治疗时可能会出现严重贫血，因此对于特定的人群在服药前应进行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶水平的测定。
2.磺胺
对某些患者有效。磺胺吡啶是一种短效的磺胺类药物，初始剂量为500～1 500mg/d，体内可代谢为氨苯砜，但不会导致神经病变。当患者不能耐受氨苯砜时可考虑给予磺胺吡啶。磺胺吡啶很难获得，而水杨酸偶氮磺吡啶可以作为磺胺吡啶的替代药物。注意要同时加服等量碳酸氢钠。
3.糖皮质激素
皮损较泛发时，可口服泼尼松20～40mg/d，控制后逐渐减药。常用于氨苯砜疗效不佳的患者，对部分患者有效。
4.秋水仙碱
0.5mg，3次/天，对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。
5.抗组胺类药物
协助控制瘙痒症状，如氯苯那敏等。
6.局部治疗
（1）皮损局限，无继发感染，可选用1%樟脑炉甘石洗剂外搽，也可用糖皮质激素软膏外涂，如1%氢化可的松乳膏、氟轻松乳膏及0.075%地塞米松霜剂等。
（2）皮损广泛，有继发感染者或渗液，可选用碳酸氢钠浴、糠浴，或1：10 000高锰酸钾溶液浸泡后，外用1%土霉素锌氧油或1%甲紫锌氧油。
八、预后
加剧与缓解交替出观，预后良好。儿童发病常至青春期消失。