线状IgA大疱性皮病
线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种少见的累及皮肤和黏膜的慢性获得性自身免疫性表皮下大疱病，以IgA呈线状沉积于基底膜带为特征。
一、流行病学
儿童型线状IgA大疱性皮病在儿童慢性非遗传性大疱性皮肤病中最多见。通常在10岁以前发病，平均发病年龄为4岁，男、女发病比例基本相同。
成人型线状IgA大疱性皮病好发于60岁以上的老年人，男、女发病比例基本相同。
二、病因
1.自身免疫
多种自身抗原参与了该病的发生，近年来有研究者认为该病系机体在一定的因素刺激下产生针对皮肤基底膜带97 kD蛋白抗原成分的IgA抗体，引起抗原抗体反应，从而导致皮肤的免疫损害。97 kD蛋白为大疱性类天疱疮抗原2（即BP180分子）的分解片段，因而有学者认为该病为大疱性类天疱疮的特殊类型。
2.其他
本病可能与胃肠道疾病、恶性肿瘤、感染和药物（如万古霉素、莫西沙星等）密切相关。
三、临床表现
按患者发病年龄可分为儿童型和成人型线状IgA大疱性皮病两种类型。
1.儿童型线状IgA大疱性皮病
本病又称儿童良性慢性大疱性皮病，皮损分布广泛，好发于口周、躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器，其次为眼睑、头皮和外耳，并常向四肢和手足部发展。本病发病较急，皮损常在一天内出现，并可伴有全身症状，如发热、食欲缺乏等；主要皮损为环形红斑周围或正常皮肤上发生紧张性水疱、大疱，损害成批出现，排列成串，形成所谓“串珠征”，水疱内含浆液或血液，尼氏征阴性，中心可有糜烂、结痂，糜烂面愈合迅速，无瘢痕形成，遗留炎症后色素沉着。有不同程度的瘙痒，很少有黏膜损害。本病不伴谷胶过敏性肠病。病程慢性，周期性发作与缓解，多数可于2～3年自行缓解。
2.成人型线状IgA大疱性皮病
皮损多呈散发性不规则分布，躯干及四肢多见，皮损类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，可在红斑或外观正常皮肤上发生大小不等的水疱，壁厚、紧张，常呈环形串珠状排列，尼氏征阴性，同时可见红斑、丘疹、丘疱疹、风团样斑块等多形性皮损。伴有轻度至中度瘙痒。可伴有口腔、眼部黏膜损害。一般无或有轻微谷胶过敏性肠病。
四、实验室检查
间接免疫荧光检查：80%患者的血清中可检测出IgA循环抗基底膜带抗体。(https://www.daowen.com)
五、病理变化
组织病理表现为表皮下水疱，部分可见真皮乳头顶部小脓肿，其炎细胞以嗜酸性粒细胞为主时，组织学表现类似大疱性类天疱疮，而炎细胞以嗜中性粒细胞为主时，组织学表现类似疱疹样皮炎，因此无诊断意义，需做免疫荧光检查确定。
直接免疫荧光检查：表皮基底膜带有均匀一致的线状IgA沉积。
免疫电镜发现IgA沉积于透明层、半桥粒的基底面或致密层下/锚原纤维等处。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据儿童或成人发病，以张力性水疱排列成环形为主的多形性皮损，多见于躯干、臀、四肢伸侧，尼氏征阴性，伴有瘙痒及典型直接免疫荧光表现可以确诊。
2.鉴别诊断
（1）疱疹样皮炎：对称分布的多形性皮损，自觉剧痒；多数患者可有谷胶过敏性肠病；直接免疫荧光检查，90%患者真皮乳头有颗粒状IgA和C3沉积；HLA-B8、DR3和DQw2阳性率高。
（2）大疱性类天疱疮：直接免疫荧光检查表皮基底膜带主要为IgG、C3呈线状沉积；多有循环抗基底膜带IgG型抗体。
（3）获得性大疱性表皮松解症：经典型可表现为皮肤脆性增加，轻微外伤引起水疱及糜烂。常好发于肢端易受摩擦和受压部位，愈后常留有瘢痕、萎缩、粟丘疹和甲萎缩。也可表现为大疱性类天疱疮或线状IgA大疱性皮病样皮损。盐裂皮肤检查：IgG、C3和C4位于盐裂皮肤的真皮侧；其抗原为Ⅶ型胶原，位于基底膜致密板或致密板下层。
七、治疗
治疗方案依疾病严重程度和受累面积而定。尤其是对儿童患者，尽可能使用不良反应小的药物。局限性小面积皮疹外用糖皮质激素，辅以对症支持治疗一般可控制病情，皮损全身泛发者，应加用系统治疗。内服氨苯砜、磺胺吡啶疗效较好，氨苯砜治疗剂量成人为100～150mg/d，儿童为2mg/（kg·d），磺胺吡啶对部分患者有效，治疗剂量成人为0.5～2g/d，儿童为70mg/（kg·d），不超过100mg/（kg·d），分次口服。对于儿童患者，系统加用糖皮质激素可以更好地控制病情。有研究表明对氨苯砜禁忌者（如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者）氟氯西林是首选的替代药。有个别报道使用大剂量免疫球蛋白静脉滴注，以及秋水仙碱、氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、α干扰素和麦考酚酯等也有效。
八、预后
儿童型线状IgA大疱性皮病是一种自限性疾病，大多数患者可在数年内缓解，病程可为数周至数十年；患者若有其他免疫复合物、黏膜损害和非HLA-B8则预后较差。成人型线状IgA大疱性皮病病程缓慢，部分患者可自行缓解。