皮肤脉管组织肿瘤
1982年，美国哈佛大学波士顿儿童医院整形外科Mulliken和Glowacki提出了基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法，按血管性疾病脉管胎痣的组织学和自然病程将其分为血管瘤和血管畸形两大类，两者的根本区别在于是否存在血管内皮细胞的异常增生，血管瘤是一种内皮细胞异常增生；而脉管畸形内皮更新正常。其分类成为现代分类标准的基础（图9-4～图9-6）。
图9-5 动静脉畸形
黑线代表供养动脉，灰线代表充盈的静脉
图9-6 血管瘤的血管构造
黑线代表了动脉，灰线代表了扩张的充盈的静脉，阴影部分表示由含有小血管腔的内皮细胞组成的细胞肿物
1996年国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）制订了一套较为完善的分类系统（表9-2），获得广泛认同，成为世界范围内不同学科研究者交流的共同标准（表9-3，表9-4）。
表9-2 ISSVA的脉管性病变分类
注：C，毛细血管；A，动脉；V，静脉；L，淋巴；M，畸形。
RICH，迅速消退型先天性血管瘤；NICH，不消退型先天性血管瘤。
*RICH和NICH是罕见的血管肿瘤，在婴儿出生时即生长完全，然后或者快速消退，或者不能消退。而在婴儿血管瘤中平滑肌肌动蛋白（αSMA）阳性细胞常见于婴儿血管瘤的血管壁，但是在RICH中却罕见。有报道伴有RICH或NICH的儿童血管瘤和婴儿血管瘤共存，儿童RICH患者迅速好转但却不能完全消退。在这些病例中，残余的损害演变为NICH。Gorham征（Gorham Stout综合征）表现为大块骨溶解（骨消失），伴有血管瘤样组织增生，用Bishopsphonates治疗有效。
表9-3 血管瘤与血管畸形新旧名称对比
注：*见表9-2注解。
表9-4 血管瘤与脉管畸形的区别
一、匐行性血管瘤
匐行性血管瘤是一种以表浅真皮毛细血管和小静脉进行性扩张为特征的罕见血管疾病，由Hutchin-son于1889年首次报道。
1.临床表现
本病常在儿童期发病，女性多见，极少数患者可伴发血管畸形。其损害好发于四肢，但几乎所有部位均可受累，非对称性；针头大小的红色至紫色斑点排列成环形、“8”字形或匐形状，斑点的背景可呈红色或紫罗兰色，无炎症、出血或色素沉着。
2.组织病理学
组织病理学示明显扩张的毛细血管位于真皮乳头内，为孤立的团块或成群出现。电镜观察显示这些管道由原纤维物质（内层）和胶原纤维（外层）构成。
3.治疗
本病可采用电灼和激光治疗（脉冲染料、铜蒸气激光）。
二、化脓性肉芽肿
化脓性肉芽肿也称小叶性毛细血管瘤，是一种快速进展的血管性损害，表现为后天性红色丘疹或结节，并非一种化脓性疾病。本病本质上是毛细血管的小叶性增生，其确切疾病分类仍在争议中。化脓性肉芽肿易与无色素性黑色素瘤互相误诊。
1.病因与发病机制
化脓性肉芽肿是一种增生性而不是肿瘤性病变。某些化脓性肉芽肿患者伴有内分泌改变或干预，停止刺激后通常会消退。
本病发生于轻微创伤后，常发生于创伤部位，也可见于激素或药物及物理性刺激之后，如维A酸治疗痤疮、卡培他滨或印地那韦治疗的患者，孕妇及口服避孕药妇女均可发病。然而，其损害的反复增生和难以消退提示为肿瘤。
2.临床表现
（1）皮肤损害：为红色或棕红色隆起的肿物，呈圆形或扁平，直径可达5～10mm，偶尔达数厘米，有的损害根部狭小成蒂形的乳头状肉芽肿。其表面光滑或呈颗粒状，湿润或有鳞屑，质地柔软而有弹性或略硬，损害的基底常被领圈状鳞屑所包绕。本病轻度外伤则易出血，易继发感染。
（2）发病特征：本病好发于外伤的暴露部位，如手指、甲周、前臂、面部、头皮、跖部，偶尔也发生于口腔黏膜，尤其妊娠期妇女好发于口腔黏膜，孕妇肉芽肿是一种亚型。其也常见于新生儿脐部。一般无自觉症状，本病常单发，偶有多发，生长到一定程度不再发展。
（3）临床分型：妊娠性肉芽肿、多发性化脓性肉芽肿、皮下或真皮深层型和静脉内型化脓性肉芽肿。
3.组织病理学
组织病理学为毛细血管增生伴水肿和大量中性粒细胞，成小叶状聚集。
4.诊断与鉴别诊断
根据鲜红色至棕色丘疹，蒂状或无蒂状赘肉，表面坏死及溃疡考虑本病，组织病理可确诊。本病应与Kaposi肉瘤、无色素性黑色素瘤、杆菌性血管瘤病、转移癌鉴别。
5.治疗
一般在局部麻醉后从根部外科切除，再进行电干燥。对较小的损害，可用CO2激光、冷冻或化学药品烧灼治疗。巨大的复发性化脓性肉芽肿可系统应用糖皮质激素，药物引起的变异型在减少剂量或停药后损害可自行消退。其自发性消退常发生于6个月内，妊娠肉芽肿（牙龈瘤）常在分娩后消退。电干燥对彻底根除损害是必需的，即使极小片异常组织残留也会复发。
三、先天性血管瘤
先天性血管瘤包括婴幼儿血管瘤（草莓状血管瘤）、鲜红斑痣、静脉畸形（海绵状血管瘤）。
1.病因与发病机制
部分患者的家族聚集性提示本病具有遗传易感性，易感基因定位在染色体5q，合并动静脉畸形者可能与染色体5q的RASA1基因突变有关。
2.临床表现
（1）鲜红斑痣：是一种先天性血管发育畸形，鲜红斑痣是由皮肤毛细血管扩张及畸形形成的，组织学研究未发现细胞增殖，在新生儿中的发病率为0.3%～0.5%。鲜红斑痣不会自行消退，可分为以下两种。
1）橙红色斑：又称中线毛细血管扩张痣。本病有如下特点。①极为常见，损害好发于前额、眉间、眼睑和颈部等面部中心，其中以颈部最多见。②损害为淡粉红色至猩红色斑片，不高出皮面，压之部分或完全退色，剧烈活动、发热、哭闹色泽常加深。③绝大多数在3岁之前完全消退；而颈部和眉间的损害可能持续至成年期。④极少数3岁时仍未消退。
2）葡萄酒样痣：又称侧位鲜红斑痣，倾向于持续生长，不会自发性消退。其位于头面部的病灶成年后常出现增厚和结节。本病特征如下：①本病是真皮乳头层和网状层血管的先天性畸形，出生时即有。②可伴发其他血管畸形或综合征，如Klippel-Trenaunay综合征（骨肥大性鲜红斑痣），合并同侧脑或脑膜血管病变及眼部血管畸形（Sturge-Weber综合征）。在克罗恩综合征中，葡萄酒样痣发生于背部中线，其下的脊髓有血管畸形、化脓性肉芽肿、丛状血管瘤，偶尔基底细胞癌也发生于葡萄酒样痣上。
（2）婴幼儿血管瘤/草莓状血管瘤：又称婴儿血管内皮瘤，是一种血管瘤。
先天性（累及多达1/100的新生儿）或婴儿期发病最常见。婴儿的发生率为1%～4%。88%的患者在生后4周内出现，25%的患者出生时即有，皮肤任何部位均可发生，常见于头颈部，女婴多于男婴。一般为单发，压之不易退色。多数患儿出生后8～12个月持续增生，后进入消退期，5岁以内消退率为50%～60%，7岁以内为75%，9岁时90%完全消退，最长消退可持续至12岁，最终20%～40%的患者有残余皮肤改变。
血管瘤前体：苍白色斑块、线状毛细血管扩张，易误诊为贫血痣、鲜红斑痣或青肿。
真皮血管瘤为鲜红色隆起的丘疹，扁平损害或结节，表面呈分叶状，质硬，边界清楚。皮下血管瘤一般为质软的较大团块，表面皮肤呈蓝色，大小不一，可从数毫米直至整个面部、大部分肢体和躯干。
本病发展分三期：①增生期，持续至1岁，其中以3～6个月生长最快。②稳定期，持续数月至数年。③消退期，完全消退率在5岁、7岁及9岁时分别为50%～60%、75%及90%，余者直至10～12岁时仍有改善。6岁左右时仍无退化征象，则本瘤不可能消退。
（3）静脉畸形/海绵状血管瘤：常在出生时或生后不久发病，少数在数年内变小甚至消退，大多数持续存在和增大。
皮损表现为鲜红色或黯紫色圆形或不规则形结节、斑块、肿瘤。表面皮肤呈蓝红色，反映皮损内血液量的增加。其好发于头部、颈部，其他部位也可发生。损害边界不很清楚，质软有弹性，挤压后缩小，压力去除后迅速充盈。少数损害表面伴发毛细血管瘤，偶而合并动静脉瘘。
少数为综合征的表现，如①Maffucci综合征。②蓝色橡皮大疱性痣综合征，是消化道血管瘤，为多发性内生软骨瘤。
3.组织病理学
（1）鲜红斑痣：本病的组织病理学特征是真皮乳头层和网状层浅部的毛细血管扩张，无内皮细胞增生。
（2）婴幼儿血管瘤/草莓状血管瘤：①早期毛细血管内皮细胞显著增生，大多聚集成实体性条索或团块，仅有少数小的毛细血管腔。②分化成熟的损害，部分毛细血管明显扩张。③退变期管腔变窄甚至闭塞，代之以水肿性胶原纤维。
（3）静脉畸形/海绵状血管瘤：血管扩张明显，里衬单层内皮细胞，周围有增厚的纤维组织包绕，纤维组织内可见平滑肌。
4.诊断与鉴别诊断
（1）诊断。
1）鲜红斑痣：出生时或出生后发生，呈淡红色、黯红色、紫红色斑疹，压之部分或完全退色。
2）婴幼儿血管瘤（草莓状血管瘤）：出生时或出生后发生，皮损为一个或数个鲜红色高出皮面的丘疹，表面呈草莓状分叶，压之不易退色。
3）静脉畸形（海绵状血管瘤）：出生后发生，表面为皮色、淡紫色或紫蓝色，指压后可以缩小，如海绵状。
（2）鉴别诊断：本病应与血管平滑肌瘤、血管脂肪瘤、血管纤维瘤、蔓状血管瘤鉴别。
5.治疗
（1）治疗原则。
1）诊断及分型正确：因为各型先天性血管瘤（如血管瘤和血管畸形、可消退血管瘤、非消退血管瘤）预后不一样，治疗时机及方法不一样。
2）正确选择治疗时机和方法：根据类型、大小、部位、发展阶段及患儿的一般情况，可选用手术、放疗、硬化剂或平阳霉素注射、冷冻、激光、电烙、激素、铜针、栓堵等疗法。有的患者需综合治疗。掌握好先天性血管瘤演变规律。每个皮损都需仔细观察和判断，决定治疗或延缓治疗或随访，选择治疗方法（表9-5，表9-6）。
表9-5 先天性血管瘤与血管畸形演变及治疗时机
表9-6 先天性血管瘤治疗
对于大多数的血管瘤患者来说，积极的非介入治疗是最好的手段，因为自行消退在美观方面可以达到最好的效果。大多数皮损（80%）愈合后不会留下任何皮肤的改变；其余有残余萎缩、色素减退、毛细血管扩张和瘢痕。只有1/4的婴儿血管瘤患者有治疗指征（5%溃疡，20%重要结构的阻塞，即眼、耳、喉头），并且＜1%的患者有生命危险。
（2）治疗措施：脉冲染料激光可获得最佳效果，面部葡萄酒样痣的反应常最为迅速，但面中部损害的反应较慢，特别是位于三叉神经上颌支分布区域者。近年来脉冲激光与光子治疗技术使鲜红斑痣的治疗取得长足的进步，但疗效仍不尽如人意，只有大约10%的患者能获得完全清除。欧洲激光皮肤科学会2007年提出鲜红斑痣的治疗指南，该治疗指南总结近年来激光与强脉冲光治疗鲜红斑痣的新进展，比较有借鉴意义。
婴幼儿血管瘤（草莓状血管瘤）有自然消退倾向，应观察3～5年。
治疗干预的争议：在大多数患者中，治疗干预产生的美容效果比不上观察自然消退的美容效果，而主张早期治疗的支持者认为血管瘤会给儿童心理和形象造成一定影响。早期（增生期）适当干预治疗，以抑制其快速生长，使之转为稳定期和消退期。但是，血管瘤的深度使得激光对生长期或静止期儿童血管瘤无效。
（3）药物治疗。
1）糖皮质激素：泼尼松[2～5mg/（kg·d）]口服，一般在用药数天至数周内即有明显效果；而2～3mg/（kg·d）低剂量服用有效，则2～4周减量，维持10～11个月。其不良反应比大剂量[5mg/（kg·d）]小。一般需1个月至数月才能逐渐消退，约1/3血管瘤明显皱缩，1/3停止生长而无明显皱缩，余者无反应。
2）干扰素（IFN）：IFNα-2a及IFNβ是治疗危险性或致命性血管瘤的二线药物，常用于治疗对糖皮质激素无效者。有学者建议一般剂量为每天（1～3）×106U/m2，皮下注射。虽然治疗可加快血管瘤消退，但可能需要持续6～12个月。
（4）局部物理治疗。
1）对于表浅型血管瘤，由于其位置表浅，未涉及深层组织可以行585脉冲染料激光治疗，也可选用局部血管瘤间质注射[方法：复方倍他米松0.5 mL、氨甲蝶呤5mg与1%利多卡因2 mL混合，直接注射（回抽无血）入血管瘤间质内]，安全有效，不良反应少。
2）对于深部或混合型血管瘤，采用栓塞硬化联合激素治疗注射。硬化剂局部注射，如鱼肝油酸钠、高渗氯化钠、中药制剂。动脉插管注射如尿素、平阳霉素。
（5）手术治疗：适应证灵活，对预计消退后外观不良、反复溃疡出血、保守治疗无效的Kasabach-Merritt综合征（巨大血管瘤伴血小板减少综合征）、小增生病灶病例中的合适者采用，手术不作为常规治疗。
6.循证治疗选择
（1）先天性血管瘤：局部糖皮质激素D，皮损内糖皮质激素运用B，全身系统性糖皮质激素B，干扰素α-2b或干扰素α-2aC，激光治疗，外科切除D，长春新碱E，栓塞D，环磷酰胺E，血管生成抑制剂E。
（2）鲜红斑痣：脉冲染料激光B，强脉冲光源（IPLS）E。
7.病程与预后
（1）葡萄酒色痣（鲜红斑痣）：预后良好，唯影响美观。橙红色斑可自然消退，葡萄酒样痣不会自发性消退，可伴一些综合征。
（2）婴幼儿血管瘤（草莓状血管瘤）：大部分草莓状血管瘤可自然消退，治疗效果较好。
（3）静脉畸形（海绵状血管瘤）：血管瘤为良性肿瘤，良性过程，唯影响美观。一些血管瘤尤其海绵状血管瘤可能影响器官的功能。
四、骨肥大静脉曲张性痣综合征
骨肥大静脉曲张性痣综合征又名Klippel-Trenaunay-Weber综合征，有三大特征，即皮肤血管痣、静脉曲张和骨组织增长、增粗。
1.临床表现
（1）发病特征。
1）静脉曲张和（或）动静脉瘘：最常累及下肢，静脉曲张于出生或生后不久即可见到。
2）皮肤毛细血管畸形：有鲜红斑痣，呈斑片状分布，除受累下肢分布外，还可侵犯臀部和躯干。
3）软组织和骨骼肥大：导致肢体变长和增粗。
（2）临床分型。
1）Klippel-Trenaunay型：患肢骨粗大延长，仅有静脉畸形，即浅静脉扩张。(https://www.daowen.com)
2）Weber型：患肢骨粗大延长，有动静脉瘘，有血管分流杂音。
3）Sepvelle-Martorell型：患肢骨萎缩变短，无动脉瘘。
2.诊断与鉴别诊断
（1）诊断要点：①皮肤血管痣。②静脉曲张。③患肢增长、增粗。
（2）鉴别诊断：①淋巴性水肿，无血管性病变，无骨组织异常。②静脉曲张，不伴血管痣及骨组织异常。
3.治疗
本病治疗不能令人满意，可采取弹性绷带包扎、手术治疗。
五、血管角化瘤
血管角化瘤是获得性血管病变，是一组明显扩张的薄壁血管，其上表皮增生伴一定程度的角化过度的良性血管畸形，而不是肿瘤。
1.病因与发病机制
本病可能是小静脉压力增高所致。Fordyce型有时发生于精索静脉曲张的表面，矫正血管异常可使损害消退；Fabry病的代谢产物沉积可导致血管壁薄弱和扩张。丘疹性血管（孤立性）角化瘤被认为来自真皮乳头层小静脉壁受损、创伤和慢性刺激。血管角化瘤共有的表皮增生和角化过度可能是血管生长附近表皮的一种反应。
2.临床表现
本病以阴囊型或女阴血管角化瘤最为常见，发病年龄为20～50岁。
（1）孤立型或称丘疹型：损害为边界清楚的鳞屑疣状小丘疹，呈红蓝色、深红色或黑色，好发于年轻人的下肢。
（2）限界型：又称角化性血管瘤，罕见，出生即有或儿童早期发病。损害为疣状丘疹或结节，可融合成斑块，单侧分布，常呈线样局限于一处。
（3）肢端型（Mibelli型）：多见于儿童及青年，女性多见，寒冷和外伤常为本病诱因。其好发于指、趾和手足伸侧，其次为膝部、肘部，为黄豆大或更大的紫红色丘疹，表面粗糙角化，或成疣状。本病可单发或多发，可融合成片块状。
（4）阴囊型（Fordyce型）：中年人多见，阴囊偶见紫红色针头至黄豆大丘疹，表面轻度角化，常伴有精索静脉曲张。组织病理同肢端型。
（5）弥漫型：糖脂在皮肤和内脏沉积，可见无数紫红色的幼小毛细血管扩张性丘疹，特别是下肢、阴囊、阴茎、躯干下部、口腔黏膜和唇。其表面轻度角化。组织病理呈毛细血管扩张，管壁有空泡化细胞和糖脂沉积。
3.组织病理学
在普通显微镜下，各型的血管角化瘤有共同特征。①真皮上部至少有一根扩大的薄壁内皮衬里血管。②表皮增生伴程度不一的角化过度。偶尔，血管角化瘤覆盖在深层血管畸形之上。Fordyce血管角化瘤和弥漫型血管角化瘤（Fabry病）通常缺少角化过度。Fabry病患者的小动脉和立毛肌平滑肌细胞质空泡变性。这些空泡是HE染色切片特异的诊断线索。
4.诊断与鉴别诊断
根据各型血管角化瘤临床表现与组织病理可以诊断。需鉴别诊断的疾病中有色素性基底细胞癌、黑色素瘤、化脓性肉芽肿、血管病。
5.治疗
丘疹型可行手术切除，多发性者用冷冻、β射线、电干燥、激光或手术去除。
6.循证治疗选择
激光治疗C，苯妥英钠C，卡马西平C，肾移植/血液透析C，酶替代疗法D，骨髓移植E。
7.预后
本病除系统损害外，一般预后良好。
六、丛状血管瘤
丛状血管瘤为动静脉畸形，又称蔓状或葡萄状血管瘤、蜿蜒状动脉瘤。因毛细血管形成多个小的突起，故名丛状血管瘤。
1.临床表现
（1）发病特征：丛状血管瘤是一种先天性动静脉瘘、动静脉畸形。其特点是在海绵状血管瘤或葡萄酒色斑等较稳定的血管畸形基础上合并动静脉瘘。本病无自行消退的可能。
（2）临床分型：①局限性较常见，多见于头部、颈部、眼眶、口腔、耳翼部位，肿物范围较小而柔软，瘤体表面见扭曲呈蚯蚓状或蔓藤状的血管团，呈肤色或紫红色，皮温稍高，扪之有搏动感和震颤感，可压缩，但去除压力后迅速复原，听诊时有连续性吹风样杂音，当肿瘤向皮肤表层扩展时可使表皮变薄、萎缩以至坏死，肿瘤也可侵蚀颅骨进入颅内与脑膜血管沟通。②弥漫性者范围广泛，多发生于四肢，除有上述特点之外，往往出现患肢增长、变粗。
2.组织病理学
本病组织病理学可见肿瘤由动静脉构成，互相缠绕成团，有动静脉瘘，管腔扩大，管壁厚薄不均。
3.诊断
本病可以通过体积描记法、体温记录法、静脉血氧饱和度的测定或动脉造影术来确定。
4.治疗
本病应及早手术切除，或非手术治疗（参见先天性血管瘤治疗）。手术切除可以治愈创伤所致的动静脉瘘。由于先天性畸形由远端很小的损害所组成，对大多数患者而言，一般外科干预是不可行的。在彩色多普勒引导下注射硬化剂聚乙二醇单十二醚微泡沫可成功治疗此类患者。加压和抬高患处有助于限制溃疡、感染和其他继发性并发症。头皮的曲张状动脉瘤可做栓塞治疗和注射十四烷基磺酸钠治疗。
七、老年性血管瘤
老年性血管瘤又称樱桃样血管瘤，是一种血管增生性疾病，而且是一种最常见的血管畸形，由毛细血管扩张、内皮细胞增生所构成。
1.临床表现
本病初发年龄为30岁左右，并随年龄增长而增多，暴发性患者见于接触硫黄、芥子气、溴化物等。发生在孕妇的樱桃样血管瘤可以在产后恢复，2例暴发性患者具有高水平的泌乳素，提示激素水平是某些患者的病因。本病好发于四肢、躯干，特别是脐窝以上。损害为圆形鲜红色或樱桃色斑丘疹，新起可似瘀点，针头大，以后渐增至绿豆或黄豆大小，表面光滑、坚硬，直径为0.5～5mm，数目从几个到几百个不等。其受压后不退色，呈扁平或半球状隆起。
2.组织病理学
本病组织病理学可见小息肉状损害，表皮有“领圈”结构，真皮乳头层可见扩张充血的毛细血管所组成的多发性小叶。
3.鉴别诊断
本病应与单发性血管角化瘤、小球样血管瘤、化脓性肉芽肿鉴别。
4.治疗
本病可不治疗，也可用电灼或液氮冷冻去除。
八、血管球瘤
血管球瘤属血管性错构瘤，由正常血管球所发生。血管球细胞可表达结蛋白和肌特异性肌动蛋白。家族性血管球瘤的基因已定位于染色体1p21-22，个别多发性血管球瘤患者发现碱性成纤维细胞生长因子的局部和全身表达，提示该细胞因子在疾病的发病机制中起一定作用。
1.临床表现
（1）孤立性血管球瘤：一般发生于成人，好发于甲床，损害为红色、紫红色或蓝色结节，直径＜1cm，有疼痛和压痛。
（2）多发性血管球瘤：多发性皮损常见于儿童，呈常染色体显性遗传。其可发生于任何部位甚至呈节段性分布，但不累及甲床。其结节稍大且柔软，可压缩，一般不痛。组织病理见肿瘤由无数血管腔及多层血管球细胞所组成，单发者有包膜，多发者则无。
2.诊断与鉴别诊断
诊断要点：皮损为蓝红色结节，孤立性有疼痛，多发性可有或无疼痛。组织病理证实诊断。本病应与蓝痣、皮肤纤维瘤、甲下黑色素瘤、皮肤平滑肌瘤、神经瘤鉴别。
3.治疗
本病治疗为完全手术切除。
九、淋巴管畸形
淋巴管畸形，旧称淋巴管瘤，多在出生时或生后早期发病，为不常见的错构畸形。
1.病因与发病机制
绝大多数淋巴管畸形为良性，大多数为发育畸形而非真性肿瘤。血管瘤和淋巴管瘤内皮细胞均有荆豆凝集素Ⅰ阳性反应，而Ⅷ因子相关抗原阳性反应仅见于血管瘤内皮细胞，大多数淋巴管瘤呈阴性反应。
2.临床表现
（1）局限性淋巴管畸形：为不规则群集的持久性小水疱，水疱深在，壁厚不易破，表面紧张发亮，为1～3mm大小，呈淡黄色，也可呈淡红色或淡紫色，个别患者皮疹呈疣状，皮损好发于腋下、颈部、四肢近端、躯干等处，组织病理见真皮浅部淋巴管呈囊性扩张，腔内有淋巴液、红细胞。
（2）海绵状淋巴管畸形：皮下肿块隆起，质软如海绵，好发于头部、颈部、下肢等处，累及唇、舌时可出现巨唇或巨舌症，组织病理见有大而不规则的薄壁淋巴管，有丰富的结缔组织间质。
（3）囊性淋巴管畸形：为多房性、柔软皮下囊肿，常呈分叶状，有波动感，透光试验阳性，多见于颈部、腋下、腹股沟、冠状沟等处，若是暂时性阻塞者，肿物可自行消退，也可扩大。组织病理见真皮深部有厚壁大囊腔。
（4）获得性进行性淋巴管畸形：四肢好发，表现为单发、界线清楚、逐渐增大的红斑或斑块，偶可自行消退。
3.诊断与鉴别诊断
诊断要点：该病浅表性有特殊水疱，疱破后有淋巴液流出，多发生在早年。而深在的海绵状淋巴管瘤需与海绵状血管瘤鉴别。
4.治疗
局限性淋巴管畸形可用电凝、液氮冷冻和激光治疗。本病也可用局部注射治疗。①平阳霉素，1mg/kg，10mg稀释至10 mL，将淋巴液抽净后注药，每周1次，一般3～4次注射即可治愈。②OK-432，瘤内注射治疗。③泼尼松龙，2～10mg注入肿瘤边缘，每天1次，10次为1个疗程。④硬化剂。⑤大的海绵状、囊状淋巴畸形需手术治疗。其他两型需手术治疗。
5.循证治疗选择
避免外界刺激D，手术治疗D，控制感染D，电烙术D，激光D，表浅X线照射E，冷冻疗法D，皮损内注射硬化剂D，减轻充盈的淋巴管的治疗B，充气加压疗法B，药物治疗C，手术B。
十、静脉湖
静脉湖是一种小静脉的高度扩张，并非真性血管瘤，由Bean和Walsh于1956年首次描述；可能与长期暴露于日光、风和寒冷及老年人的弹力组织缺陷有关。
1.临床表现
本病好发于老年人的皮肤黏膜暴露部位，如耳、面、唇、颈部，其中以耳部最多见。损害为不规则的丘疹或结节，直径为1～5mm或更大，呈红色至紫红色，可压缩，伴有自觉症状者罕见。
2.组织病理学
本病组织病理学示真皮中上部有衬以单层内皮的大血管腔，管腔常参差不齐和为单腔性，周围的支持性纤维组织很少，部分管壁内可见平滑肌束。
3.治疗
本病激光治疗效果良好。
十一、蜘蛛痣
蜘蛛痣是一种皮肤表浅小动脉扩张，由Bateman于1824年首次报道。因与妊娠和肝硬化有关，故推测循环雌激素水平增高是其发病因素，但未经证实。
1.临床表现
（1）发病特征：本病好发于孕妇和肝病患者，但10%～15%正常成人和儿童也发生本病。损害可为单发性或多发性，面部、颈部最多见，余者依次为上肢、胸部和肩部。孕妇的蜘蛛痣一般在妊娠2～4个月时出现，逐渐增大；产后开始变小，常在产后6周左右消失。
（2）皮肤损害：典型蜘蛛痣由三部分组成：①中心点或蜘蛛体，为针头大小，倾向于隆起，偶见搏动。②分支血管或蜘蛛足，由数条中等口径的血管或大量小口径血管组成，呈辐射状。③红斑区，包绕中心点，常扩展至可见分支血管之外数毫米，呈环形或星形。损害直径可达2cm，压迫中心点可使周围红斑消失，压力解除后恢复。
2.组织病理学
本病组织病理学显示扩张小动脉（蜘蛛体）位于网状真皮深部甚或更深部位；向上穿过真皮后，其管壁变薄并发出烛架样分支（蜘蛛足）。小动脉壁内可见平滑肌，偶有血管球细胞。
3.治疗
本病可采用激光、电灼去除中心点。
十二、假性Kaposi肉瘤
假性Kaposi肉瘤又称肢端血管性皮炎，是指异常血流所致的表浅血管局限性增生，包括一组皮损类似于Kaposi肉瘤的斑块和结节的疾病。
1.病因与发病机制
皮损是继发于先天性或获得性动静脉畸形和慢性静脉功能不全，血液逆流导致静脉、毛细血管压力增加和水肿，两者可刺激内皮细胞和成纤维细胞增生。
2.临床表现
（1）临床分型：本病可分为两型，临床表现极为相似。①Stewart-Bluefarb综合征，可在早期发病，皮损为单侧性，存在动静脉瘘。②Mali肢端血管性皮炎，常在晚期发病，皮损一般为双侧性，不存在动静脉瘘，为单纯静脉高压所致。
（2）皮肤损害：皮损好发于第1、第2、第3趾，特别是第2趾，但足背或小腿也可发病。初期损害为紫罗兰色斑片，缓慢发展为红色至紫色丘疹和结节，表面光滑，质软，无触痛，常有较小的卫星状损害；有时发生溃疡和疼痛，部分患者尚可出现紫色鳞屑性质硬的斑块；皮损附近可有曲张的静脉。累及肢体的动静脉畸形可有下述表现：持续性疼痛，皮温增高，震颤，杂音，血液淤积，水肿，溃疡形成，静脉曲张，肢体增粗，多汗，多毛和感觉异常。患者可伴发许多潜在的血管性疾病，如慢性静脉功能不全、先天性或获得性动静脉畸形、肢体瘫痪、截肢性血管损伤或为静脉药物滥用者。
3.组织病理学
本病组织病理学显示真皮内有大量的厚壁血管（内衬丰满的内皮细胞）、红细胞外渗和含铁血黄素沉积，血管聚集在分散的小叶内，小叶之间有纤维组织分隔。Mali型的病理变化主要在真皮上部，而Stewart-Bluefarb型可累及整个真皮和伴有动静脉瘘。
4.诊断及鉴别诊断
趾或截肢残端上出现的紫色丘疹或结节即应考虑本病，血流测定有助于确定潜在的血管异常，而活检可排除Kaposi肉瘤和血管肉瘤。
5.治疗
矫正动静脉瘘或其他潜在的疾病可改善病情或防止其进展，下肢抬高、弹力裤或弹性绷带包扎、预防创伤和应用抗生素也有益处，皮损可试用激光治疗（连续波长或脉冲染料激光）。