幼年强直性脊柱炎
幼年强直性脊柱炎（JAS）是指16岁以前发病的强直性脊柱炎。其临床特征主要为脊柱和骶髂关节受累，表现为下背部和腰骶部疼痛、发僵并有可能发展为脊柱强直。约半数患者出现四肢关节受累，少数患者有心脏病变及眼炎。绝大多数患者的发病有遗传因素介入。幼年强直性脊柱炎的确切发病率与患病率，尚缺乏详细的统计资料，国外一项研究报道表明，约有8.6%的强直性脊柱炎患者是在幼年发病。按中国部分地区报道的强直性脊柱炎的患病率为0.3%推算，中国也有近30万幼年强直性脊柱炎患者。
一、临床表现
幼年强直性脊柱炎多见于年长儿，是一种慢性全身性疾病，除了主要累及脊柱和四肢关节，还可出现皮肤、黏膜、眼、心脏、肺及神经系统等病变。
1.骨关节
特点是以下肢大关节为主的非对称性关节炎，也可累及小关节及上肢关节，下腰部疼痛、发僵、弯腰受限，夜间翻身困难。80%的幼年强直性脊柱炎患者在病程中可出现髌腱、跟腱或其他肌腱附着处的疼痛、肿胀或发红，这种现象称为肌腱端病或肌腱端炎。肌腱端病对幼年强直性脊柱炎具有诊断意义，通常在疾病初期即可出现，持续时间从数周至数月不等，常与膝、踝关节炎并发。跟腱的肌腱端病可伴发跖底筋膜炎，临床上出现明显的足跟痛，影响步行。和肌腱端病经常伴发的另一种特征性表现是手指或足趾的弥漫性肿胀，形似腊肠，称为腊肠指（趾）。
2.皮肤黏膜
可有口腔或外生殖器溃疡、皮肤红斑及毛囊炎等。
3.眼
复发性虹膜睫状体炎是幼年强直性脊柱炎的重要症状之一，表现为畏光、流泪、眼红、视物模糊，可为单侧、双侧或双眼交替发作。
4.心脏
心率过慢（＜60次/分钟）或过快（＞100次/分钟）、心律失常、乏力、气短是幼年强直性脊柱炎患者较多见的心脏受累表现，多见于晚期患者，但也可见于较早期患者。
5.肺
可以表现为气短、呼吸费力，多见于晚期患者。
6.神经系统
个别患者可出现肢体无力、麻木，甚至大小便失禁等神经系统症状，但极少见。
7.全身性表现
幼年强直性脊柱炎往往还伴有一些非特异性的全身症状，如低中度发热、多汗、乏力及消瘦等。
二、辅助检查
1.实验室检查
急性活动性病例常见轻至中度正细胞正色素性或正细胞低色素性贫血，可见轻、中度白细胞和血小板增多及Y球蛋白增高；常见红细胞沉降率增快、C反应蛋白增高；90%患者为人类白细胞抗原B（HLA-B）27阳性；抗核抗体及类风湿因子多为阴性，常见IgG、IgM和（或）IgA增高，但部分患者表现为选择性IgA缺陷。
2.X线检查
骶髂关节炎的X线征象为本病的早期表现。最初表现为骶髂关节边缘模糊、骨质破坏，以后出现骶髂关节两侧硬化、关节腔狭窄，严重者骨质融合、关节腔消失。脊柱X线早期仅表现骨质疏松，以后出现骨质破坏，后期椎间盘间隙钙化、骨化，将相邻的椎体连合而呈竹节样改变。目前，国际上强直性脊柱炎的骶髂关节炎X线分级多采用美国风湿病学会确定的分级标准，共分为5级：0级为正常骶髂关节；Ⅰ级为可疑骶髂关节炎；Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊，略有硬化和微小侵蚀病变，关节腔轻度变窄；Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化，关节边缘模糊不清，有侵蚀病变伴关节腔消失；Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。
3.CT检查
适于骶髂关节炎的早期诊断。
4.MRI检查
MRI是目前最敏感的检查方法。
三、鉴别诊断
1.儿童类风湿病
幼年强直性脊柱炎早期临床表现常符合儿童类风湿病的诊断标准，但前者常有阳性家族史、HLA-B27阳性，关节炎以下肢为主，手小关节较少累及。儿童类风湿病患者常有双手小关节受累以及侵蚀性关节病变，类风湿因子多为阳性，而HLA-B27阳性率低，极少出现脊柱及骶髂关节受累。肌腱附着点病变为两者最好的鉴别，尤以足、膝周等处累及更有意义。(https://www.daowen.com)
2.Reiter综合征
结膜炎及关节炎，也称尿道-眼-关节综合征。全身表现可有发热、皮疹、胃肠炎。本病过去强调有尿道炎、结膜炎及关节炎三联症，现在认为，旋涡状龟头炎和溢脓性皮肤角化病等表现亦具有同样的诊断意义。
3.银屑病关节炎
本病在儿童较少见，以女性多见，多数患儿有远端指间关节受累及跟腱炎，关节炎可发生于银屑病后，也可先于银屑病。根据皮疹特点及好发部位，指（趾）甲损害情况，不对称性关节炎，X线摄片关节有典型的铅笔帽改变，脊柱可有不对称巨大的侧韧带骨赘等表现，均有助于鉴别。
4.炎症性肠病
主要指溃疡性结肠炎和局限性小肠炎，临床以便血、腹泻为主，可伴有关节炎。关节炎常与肠病活动有关，很少发展为关节的破坏和畸形。
5.关节结核
好发于5～15岁儿童，临床多有原发结核病灶，有结核中毒症状，结核菌素试验阳性。以膝关节结核多见，骶髂关节结核少见，且骶髂关节结核常并发周围关节冷脓肿，而少见骨质疏松。
6.骶髂关节区的骨转移瘤及脊髓肿瘤
临床疼痛剧烈，X线常表现虫蚀状、斑片状骨破坏或融合成大片状的骨质缺损，无骨质硬化边或见斑点状、棉球状高密度影甚至于象牙样骨质密度。
7.布鲁菌性关节炎
骶髂关节X线改变虽与强直性脊柱炎相同，但多见于牧区，常有急性感染史，布鲁菌补体结合实验或血清凝集反应呈阳性。
8.化脓性关节炎
以单关节病变为主，局部红、肿、热、痛明显，全身感染中毒症状重，常伴高热、寒战，末梢血白细胞明显增多，关节液浑浊，涂片有大量脓细胞。
9.风湿热
表现为游走性关节肿痛，无关节畸形，常伴心脏损害、皮下小结、环形红斑等，血清ASO升高，HLA-B27阴性。
四、治疗
本病目前尚缺乏满意的治疗。治疗的目的在于控制炎症，缓解疼痛，保持良好的关节功能。
（一）一般治疗
患儿宜睡木板床或硬床垫，避免枕头过高。加强功能锻炼和体育活动。
（二）药物治疗
1.非甾体抗炎药
这些药物能缓解疼痛、减轻症状，但并不能阻止病情的发展，不能抑制脊柱强直的发生。由于这类药可减轻症状，有助于患者早期进行功能锻炼及从事正常工作、生活，其作用不可低估。应用这类药物的患者可掌握一个原则，即有疼痛时才服用，一旦疼痛消失可停用，这主要为避免药物的胃肠道不良反应。这类药物种类、剂型很多，常用的非甾体抗炎药有吲哚美辛、萘普生、双氯芬酸、布洛芬等。
2.慢作用药
这类药物起效缓慢，与非甾体抗炎药不同的是，这类药可能通过抑制机体免疫功能，有延缓疾病发展的作用。这类药为治疗的主要药物，患者应长期服用而不能因为症状缓解即停药。主要有柳氮磺吡啶和甲氨蝶呤，其中以柳氮磺吡啶为首选。
3.糖皮质激素
一般不提倡首先使用糖皮质激素，只有对上述药物治疗效果不佳，关节炎症重，特别是关节积液，以及有关节外，如内脏器官受累时才可考虑，而且剂量不宜太大，疗程不宜过长。