八、治疗

处理原则：争取手术彻底切除，或姑息切除原发灶。复发转移不能切除采取甲磺酸伊马替尼治疗，放化疗几乎无效。

（一）手术治疗

目前，手术切除仍是GIST的首选治疗方法。过去的放化疗方案对GIST肿瘤无效果。对肿块体积较小的倾向为良性的GIST，可考虑行内镜下或腹腔镜下切除，但须考虑到所有GIST均具有恶性潜能，切除不充分有复发和转移的危险。

首次完整彻底地切除肿瘤是提高疗效的关键。GIST的手术切除方案中整体切除比部分切除的治疗效果好，5年存活率高。De Matte等报道200例GIST，完全切除的80例中，5年生存率为54%，中位生存期66个月，而不完全切除者术后中位生存期仅22个月。因GIST极少有淋巴结转移，故手术一般不进行淋巴结的清扫。对倾向为良性的GIST，通常的手术切缘距肿瘤边缘2 cm已足够；但对倾向为高度恶性的GIST，应行根治性切除术，为避免术中肿瘤破裂和术中播散，应强调术中无瘤操作的重要性。(https://www.daowen.com)

（二）药物治疗

完整彻底地切除肿瘤并不能彻底治愈倾向为高度恶性的GIST，因为其复发和转移相当常见。GIST对常规放化疗不敏感。近年来，甲磺酸伊马替尼已成为治疗不可切除或转移的GIST患者的最佳选择。格列卫是一种小分子复合物，具水溶性，可用于口服，口服后吸收迅速，生物利用度高，血液中半衰期13～16 小时，每日口服1次。格列卫可作为酪氨酸激酶的选择性抑制药，能明显抑制c-kit酪氨酸激酶的活性，阻断c-kit向下信号传导，从而抑制GIST细胞增生和促进细胞凋亡和（或）细胞死亡。有报道，治疗147例进展期GIST，有效率为53.7%，疾病稳定占27.9%。2003年5月ASCO会议报道，格列卫现在不仅用于治疗晚期GIST，而且还用于GIST的术前和术后辅助治疗。2002年2月美国FDA批准可用于治疗非手术和（或）转移的C-kit突变阳性的GIST，其最佳剂量为400～800 mg/d。尽管它能够有效地治疗GIST，但仍有部分患者对其耐药或者部分患者不能耐受该药的副作用（包括水肿、体液潴留、恶心、呕吐、腹泻、肌痛、皮疹、骨髓抑制、肝功能异常等），很少有转移性的晚期患者获得完全缓解。而且，部分患者对该药会在服药6个月内发生原发性耐药或6个月后继发性耐药。

对格列卫产生原发性耐药或继发性耐药的GIST患者，可采用二线小分子多靶点作用药物靶向治疗，如舒尼替尼（Sunitinib）、尼罗替尼（Nilo-tinib）、索拉非尼（Sorafenib）、达沙替尼（Dasatinib）等。