一、流行病学

1897年Churton第一次描述尸检中发现的肺动静脉瘘。Simith和Horton于1939年首次在患者生前做出肺动静脉瘘的诊断。

Sloan在1953年报告15000例尸检中仅发现3例肺动静脉瘘，因此提出本病是非常罕见的。而另一些学者指出在尸检中如重视小的血管缺陷时，其发现率即可增高。至今国内外文献已报告1000多例。随着诊断技术不断提高，本病的发现率也渐增多。(https://www.daowen.com)

肺动静脉瘘患者中，50%患者伴有单一或多重肺的缺陷，但无身体其他部位血管的异常。而另50%患者伴有皮肤、黏膜和内部器官的毛细血管扩张症，这现象由Rendu、Osler、Weber 3位医生分别于1896年、1901年及1907年报告，因此，本病称Rendu-Osler-Weber病，也称遗传性出血性毛细血管扩张症，或称家族性毛细血管扩张症。Goldman于1948年报告本病为常染色体的显性遗传病，无性别的差异，常染色体9q异常者比常染色体9q正常者更容易患本病。少数患者合并有心脏畸形。