二、病因病理

1.胚胎学　胚胎发育时，向前肠咽囊内部生长的间充质将发育成肺血管系统，在血管的发育过程中，原始动静脉之间的联系产生了血流。此后血管系统经过不断改造才形成正常的血管发育模式。此病多为先天性，这种动静脉之间的异常交通是在动静脉间形成网状交通的血管丛阶段，由一些未知刺激所导致的，其胚胎发生有3种：①肺芽时期动静脉丛之间原始连接的间隔有病变，到胚胎第二个月，由于血管间隔不完全变性而形成肺动静脉瘘。②在单个输入动脉与输出静脉之间缺乏末梢毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊。③许多营养动脉和引流静脉构成复杂的动脉瘤，可包括一个肺段或肺叶的血管，甚至有来自胸壁或邻近肺脏的血管。

后天性者少见，可继发于创伤、血吸虫病、肝硬化、放线菌病或转移癌，妊娠及风湿性心脏瓣膜病均可加重本病病情。

2.病理　病变多为单侧，常在中叶，约8%～20%为双侧；有30%左右的病例呈多发性。

病理形态分为弥漫性肺小动静脉瘘型和囊状PAVF两种。后者又分为单纯和复杂两个亚型，单纯型为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接相沟通，瘤囊无分隔；复杂型为供血肺动脉与引流肺静脉分别为2支以上，瘤囊常有分隔。囊状PAVF可表现为单发或多发。

弥漫性肺小动静脉瘘型的病变广泛，呈弥漫多发，可布满一侧全肺，甚至两侧肺均有病变，主要发生在靠近毛细血管的小动静脉上。肉眼可见肺表面有散在的扩张、迂曲的小血管，镜下见肺间质血管呈明显不规则的迂曲畸形，管壁厚薄不均，但不能明确见到动静脉瘘的改变。若对切除肺的动静脉及支气管做灌注铸型，用手术显微镜放大3.5～7.5倍进行观察，则可见到肺各部的小动静脉，普遍呈不规则的柱状或囊状扩张，且以不同的相互沟通方式，形成弥漫性的动静脉瘘。有的部位以静脉迂曲为主，有的部位以动脉迂曲为主，有的部位两者兼有。其沟通吻合成瘘的主要形态是：二者如树枝样直接连通或不规则地盘曲成团，扭曲在一起而连通。动静脉瘘吻合的口径自0.2～1.2mm不等。由于此型的病变范围广，故血液分流量大。(https://www.daowen.com)

囊状PAVF发生在近心端较粗的肺动静脉分支上，由于高压而使吻合瘘呈瘤样囊腔，大小不一，一般为1～5cm，可单发或多发。通往瘘的动脉多为1支，或1支动脉于分叉后于两个部位进入囊腔内。从囊腔引出的静脉多为1～2支。由于本型是孤立性的单发或多发，故比前者的分流血量少。单发者较多发者多见，病变的部位可发生在各个肺叶，下叶肺的发生率较高。

瘘囊由扩张而壁薄的传入动脉和传出静脉组成，动静脉之间形成小腔的迷宫样血管。受累动脉常呈弯曲状，有时累及一个以上的肺段血管。大小不等的动静脉瘘可直接位于胸膜下，也可深在肺实质内，但在肺实质者少见。一侧肺内，可见大小不同的瘘，偶尔也见巨大的肺动静脉瘘完全占据一侧肺。

显微镜下，病变由许多互相交通的腔组成，腔内衬以内皮。瘘的囊壁甚薄，结构与静脉壁相似，为内皮、弹力纤维和少量平滑肌纤维所构成。可存在以透明变和纤维化为主的区域。某些区域可有机化血栓。不论瘘的大小如何，均可发生自发性破裂，继而形成局限性含铁血黄素沉着症。

瘤囊腔内压力较低，管壁仅轻度增厚。肺动脉高压少见。静脉往往迂曲、扩张，有变性或钙化。瘘口内如有血栓形成或细菌性内膜炎，可导致脑或周围转移性脓肿。由于存在瘘口，大量血液直接从肺动脉分流到肺静脉，造成右到左的分流，这是本病最主要的病理生理改变。临床症状与瘘口大小、数目和分流量多少有关，瘘口小，分流量少，可无症状；瘘口大于2cm，或分流量多于20%，可出现发绀、杵状指（趾）和红细胞增多症等，后二者是长期缺氧的继发改变。