四、诊断

四、诊断

(一)临床表现特点

患者在发病前多已有性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退的症状与体征,如面色苍白,皮肤色素减少、消瘦、产后缺乳、头发及阴毛、腋毛脱落、闭经、性欲减退、生殖器及乳房萎缩、怕冷、反应迟钝、虚弱乏力、厌食、恶心、血压降低等。本病起病急骤,大多数患者则在应激或服用安眠镇静药情况下发病,少数患者则可由于使用甲状腺激素治疗先于肾上腺皮质激素,代谢率增加使肾上腺皮质功能减退进一步加重。在诱发因素作用下,患者易于发生意识不清和昏迷。

临床表现有多种类型,其中以低血糖型为多见。

1.低血糖型 此型较多见,由于垂体功能减退和其升糖激素缺乏,肝糖原贮备不足,糖异生减弱,血糖降低时不能及时升高血糖,患者每于清晨空腹时发病,感头晕、出汗、心慌,精神失常,癫痫样发作,最后进入昏迷,血糖<2.5mmol/L。

2.高热型 多因感染引起者,患者高热(体温可达40℃),瞬即显现神志不清、昏迷,多伴有血压降低甚至休克。

3.低体温型 多发生于冬季,严重者体温可低于30℃,四肢冰冷,皮肤苍白、干燥,脉弱缓慢,系由于甲状腺功能减退所致。

4.水中毒型 患者皮质醇不足,对水负荷后的利尿反应较差,因此在饮水过多或进行水试验时容易引起水中毒,引起脑细胞水肿,表现恶心、呕吐、烦躁不安、抽搐、昏迷等。

5.垂体卒中型 起病突然,并伴有颅内高压和脑膜刺激征,患者感剧烈头痛,恶心、呕吐,视力减退以至失明,继而意识障碍以至昏迷,多有脑膜刺激征。脑脊液检查可发现红细胞、含铁血黄素、蛋白质增高等;患者在起病前已有肢端肥大症、库欣综合征、纳尔逊(Nelson)综合征等临床表现与体征,但在无功能的垂体肿瘤则可缺如。

6.垂体切除后昏迷 垂体肿瘤或糖尿病视网膜病变等需作垂体切除治疗的患者,术后可因局部损伤、出血和垂体前叶功能急剧减退以致昏迷不醒,患者可有大小便失禁,对疼痛刺激仍可有反应,血压可以正常或偏低,如术前已有垂体前叶功能不全和(或)手术前后有水、电解质平衡紊乱者则更易发生。

7.失钠、循环衰竭型 常表现为急性胃肠炎和胃肠功能紊乱,循环衰竭。

8.混合型 即上述表现的综合存在,不以某一症状和系统为突出表现。

(二)实验室检查特点

血糖、血钠低下,严重者血糖可降至1.1~2.0mmol/L(20~36mg/dl)。尿17-酮类固醇、17-羟类固醇水平低下,血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇降低,嗜酸粒细胞直接计数常在0.3×109/L(300/μl)以上。甲状腺摄131I功能低下,血浆促甲状腺激素(TSH)、三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)浓度水平降低;血浆卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、睾酮、孕酮等浓度水平均降低。促甲状腺激素释放激素(TRH)、黄体生成激素释放激素(LRH)兴奋试验有助于鉴别病变部位在下丘脑或垂体:①TRH兴奋试验:静注TRH 200μg,15~30min后TSH、催乳素(PRL)明显升高者提示垂体分泌TSH、PRL贮备功能正常,反应低下者提示垂体前叶功能低下,延迟反应者提示垂体前叶功能低下系由于下丘脑病变所致。②LRH兴奋试验:静注LRH100μg,15~30min后FSH、LH较基础升高3~5倍为正常反应,反应低下提示垂体前叶功能减退,反应延迟提示病变部位在下丘脑。ACTH兴奋试验呈延迟反应。垂体卒中患者,急性期血浆皮质醇和T3、T4正常,稍后才出现皮质醇降低,T3、T4降低出现的时间则较皮质醇出现降低的时间为晚。

(三)诊断要点和鉴别诊断

根据临床表现,有关病史,发病前已有肾上腺、甲状腺、性腺功能减退的症状与体征,在诱发因素下出现垂体危象的临床表现,应考虑可能为本病。诊断的确立有赖于垂体-肾上腺和垂体-甲状腺轴的检查,除有肾上腺、甲状腺等靶腺功能不足(血浆皮质醇和T3、T4浓度水平降低)外,还需有垂体前叶功能减退(血浆ACTH、TSH浓度水平降低,ACTH兴奋试验延迟反应)的依据。病变部位在垂体或下丘脑,可通过TRH兴奋试验、LRH兴奋试验进行诊断。本病主要的临床表现为低血糖、高热或低体温、低血压、昏迷,因此需与其他原因所致者,如肝昏迷、尿毒症、糖尿病酮症酸中毒昏迷、糖尿病非酮症性高渗性昏迷、药物中毒、中枢神经系统感染、颅脑外伤、脑血管意外,以及各种原因所致的休克等进行鉴别。本病既往有特殊的慢性病史,危象的发生大多有急性诱因,而其他原因引起者均有其各自的临床特点,可资鉴别。垂体卒中大多数有垂体肿瘤的症状与体征,X线蝶鞍照片和计算机X线断层摄影(CT)检查有肿瘤的依据,起病急骤,脑脊液检查有红细胞、含铁血黄素和蛋白质增加,脑血管造影可与动脉瘤出血鉴别。

当患者病史不清或昏迷患者应注意以下特点,有其中一点就应考虑垂体危象的可能。

(1)女性患者有产后大出血或高热史,产后一直无乳、闭经。男性患者平时有性欲减退,阳痿史。

(2)曾有严重的颅内感染,颅底骨折、外伤,或颅内中路术后和放疗史,或白血病、淋巴瘤等病史,伴不明原因的低体温、低血糖、低血压或低钠,循环衰竭。

(3)毛发和(或)眉毛稀疏,腋毛和阴毛脱落,乳房萎缩,乳晕变浅,皮肤苍白、干燥、无弹性,四肢冰冷,血压偏低,脉缓弱。

(4)平时抵抗力低,反复感染,轻度感染即可引起严重症状,发生高热、休克和意识改变。

(5)难以解释的体质虚弱、厌食、慢性吐泻、困倦、嗜睡和不明原因的精神症状。