三叉神经自主神经痛

三叉神经自主头痛（TACs）描述的是一类基本头痛，包括丛集性头痛、阵发性头痛和SUNCT（短期单侧神经头痛发作伴随结膜充血和流泪）／SUNA（短期单侧神经头痛发作伴颅脑自主症状）。三叉神经自主头痛以与颅脑自主症状有关的头痛相对短期发作为特征，如流泪、结膜充血或鼻塞。疼痛通常很严重，发生不止一天。由于相关的鼻塞或流鼻涕，患者经常被误诊为鼻窦疼痛，使用无效的减充血药治疗。

三叉神经自主神经痛必须与没有持续颅脑自发症状的短期头痛、显著的三叉神经痛、原发性刺痛和睡眠头痛区别开。循环模式和长度、频率和发作时间在分类患者时是有用的。三叉神经痛的患者应当进行脑垂体成像和脑垂体功能测试，因为三叉神经自主头痛表现超过脑垂体肿瘤头痛患者。

丛集性头痛是一种稀有形式的基本头痛，约占头痛的10%。疼痛的特点通常为深部、眶后、强烈、非搏动的爆发性痛。丛集性头痛的核心特征是周期性。至少一次疼痛的日常发作在每天的同一个小时，在一个丛集发作的持续时间。典型丛集性头痛患者会在一年中有8～10周有相对短期的偏侧疼痛的1～2次日常发作；通常伴随一个平均少于一年的没有疼痛的时间间隔。如果没有有效的缓解周期的话，丛集性头痛是慢性的。患者在发作期之间是健康的。约50%患者的发作在夜间，男性受影响是女性的3倍。丛集性头痛患者发作时倾向于移动、踱步、摇摆或摩擦头部来缓解；一些人在发作时甚至会变得有攻击性。这是和偏头痛患者的极大不同，偏头痛患者发作时更安静些。

丛集性头痛与身体同侧的颅内副交感神经自主激活有关：结膜充血或流泪、流鼻涕或鼻塞或头盖交感神经功能紊乱（如上睑下垂）。交感神经损伤在神经末梢，可能由于传递到头颅时副交感神经激活并损伤环绕了一个较大的颈动脉的上升交感神经纤维。发作时，畏光和畏声更可能是单侧的，在疼痛的同侧，而不是偏头痛时的两侧。这种畏光／畏声的单侧现象是三叉神经自主头痛的特点。丛集性头痛可能是下丘脑后部的中心调节神经元的紊乱。(https://www.daowen.com)

最满意的治疗是服用药物预防丛集性发作直到发作结束。然而，在一段时间急性发作治疗对于所有丛集性头痛患者是必要的。

1.急性发作治疗　丛集性头痛发作达到顶点快速，因此需要快速起效的治疗。许多急性丛集性头痛患者对氧气吸入反应良好。应该在15～220分钟施用每分钟10～12 L的100%氧气。似乎高流动性和高氧含量是重要的。6 mg舒马曲坦见效迅速，通常可将发作缩短到10～15分钟；没有抗药反应的证据。舒马曲坦（20 mg）和佐米曲坦（5 mg）鼻喷对于急性丛集性头痛都有效，为那些不愿自己日常注射的患者提供了有用的选择。口服舒马曲坦对于预防或者治疗丛集性头痛无效。

2.预防治疗　丛集性头痛的预防治疗部分依赖于发作时间。长时间发作或者慢性丛集性头痛的患者需要长期服用安全的药物。相对短期发作的患者，口服有限疗程的糖皮质激素或者二甲麦角新碱（美国禁用）很有效。10天疗程的泼尼松，开始每天60 mg持续7天，接着快速逐步减少，可以中断许多患者的疼痛发作。使用麦角胺（1～2 mg）时，在预期发作前1～2小时使用效果最佳。日常使用麦角胺的患者必须被告知麦角胺中毒的早期症状，包括呕吐、麻痹、针刺、疼痛和四肢发绀。应坚持1周14 mg的限制。锂盐（600～900 mg，每天4次）对于紊乱的慢性形式特别有效。

3.神经刺激治疗　对于慢性丛集性头痛的药物治疗失败时，可以采用神经刺激方法。后部下丘脑灰质区域的深层大脑刺激已经对相当大部分的患者有效。枕骨神经微创刺激的有效结果已经有报道。