肺含铁血黄素沉着症
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis， IPH）是由于肺泡毛细血管反复出血，渗出血液溶血后其中珠蛋白被吸收，而含铁血黄素沉积于肺组织或被肺泡巨噬细胞吞噬。肺泡灌洗液中检出大量的含铁血黄素细胞是诊断特发性含铁血黄素沉着症的依据。值得注意的是，其他引起肺泡出血、肺毛细血管出血及较大血管出血的相关疾病，如肺血管炎、结缔组织病、支气管扩张伴咯血等，在肺泡灌洗液中同样可以检出含铁血黄素细胞，应结合临床表现进一步鉴别诊断。
形态学特点：BALF中可检出吞噬棕黄色、棕褐色、黑褐色及紫褐色颗粒的巨噬细胞，往往提示为含铁血黄素细胞。凡是瑞—吉染色涂片中检出疑似含铁血黄素细胞必须进行铁染色验证，以区别尘细胞。
■ 病例78
● 病历摘要：患者男性，26岁。无明显诱因出现胸闷、气短，伴发热、盗汗，体温38℃，气短以活动后为著。血常规WBC 5.7×109/L，N 78%、L 22%，RBC 3.9×1012/L，Hb 108 g/L，PLT 124×109/L。复查胸部增强CT示右肺中叶阻塞性肺炎，右侧胸腔积液伴右肺下叶膨胀不全。初步诊断：① 右肺炎；② 右侧胸腔积液。
● BALF常规细胞学检查：颜色呈浅黄色，浑浊。细胞总数1 840×106/L，有核细胞计数590×106/L；中性粒细胞2%，淋巴细胞5%，纤毛柱状上皮细胞10%，巨噬细胞83%，大部分巨噬细胞吞噬棕黄色或棕褐色颗粒，疑似含铁血黄素细胞。涂片铁染色证实，含铁血黄素细胞占巨噬细胞的80%。
● BALF常规细胞学检验诊断：BALF浅黄色，浑浊，涂片巨噬细胞占83%（图4—148），含铁血黄素细胞占巨噬细胞80%（图4—149）。建议临床排除肺泡出血相关性疾病。
图4—148·吞噬棕黄色、棕褐色颗粒的巨噬细胞（箭头所示，瑞—吉染色）
图4—149·含铁血黄素细胞（铁染色）
● 最后诊断：① 特发性肺含铁血黄素沉着症；② 右肺炎。
■ 病例79
● 病例摘要：患儿女性，8岁9个月。因贫血入院。体格检查：贫血貌，甲床苍白明显，巩膜苍白，余无异常。血常规RBC 3.88×1012/L，Hb 58 g/L；WBC 9.72×109/L，N 57.7%、L 35.9%、M 5.2%、E 1.0%、B 0.2%；PLT 564×109/L。网织红细胞绝对值140.60×109/L。叶酸10.64 ng/ml，维生素B12 447.9 pg/ml，铁蛋白42.7 ng/ml，铁测定1.9 μmol/L。Coombs试验示直接抗人球蛋白实验阴性，间接抗人球试验阴性。胸部CT平扫示两肺弥漫性病变。初步诊断：贫血原因待查。
● BALF常规细胞学检查：颜色呈黄色，浑浊。有核细胞计数1 500×106/L；中性粒细胞1%，淋巴细胞4%，巨噬细胞95%，其中吞噬黑褐色颗粒的巨噬细胞占86%，疑似含铁血黄素细胞。涂片铁染色见大量含铁血黄素细胞，占巨噬细胞的90%。
● BALF常规细胞学检验诊断：BALF呈黄色，浑浊，吞噬棕褐色颗粒的巨噬细胞占86%（图4—150）；涂片铁染色含铁血黄素细胞占巨噬细胞的90%（图4—151）。建议临床考虑特发性肺含铁血黄素沉着症。
图4—150·吞噬黑褐色颗粒的巨噬细胞（瑞—吉染色）
图4—151·含铁血黄素细胞（铁染色）
● 最后诊断：① 特发性肺含铁血黄素沉着症；② 重度贫血。
■ 病例80
● 病历摘要：患者男性，73岁，咯血3天。血常规WBC 4.74×109/L，Hb 152 g/L，PLT 156×109/L。胸部CT示左肺慢性炎症，部分病灶纤维化，左肺下叶肺大疱，左侧支气管扩张，右肺下叶纤维增殖灶。初步诊断：支气管扩张伴咯血。
● BALF常规细胞学检查：颜色呈红色，浑浊。细胞总数3 120×106/L，有核细胞计数1 200×106/L；中性粒细胞1%，淋巴细胞11%，巨噬细胞88%，部分巨噬细胞吞噬紫褐色颗粒，疑似含铁血黄素细胞。涂片铁染色证实，含铁血黄素细胞占巨噬细胞的70%。
● BALF常规细胞学检验诊断：BALF红色，浑浊，涂片巨噬细胞占88%（图4—152），铁染色含铁血黄素细胞占巨噬细胞的70%（图4—153）。建议临床排除肺泡出血相关性疾病。
图4—152·吞噬紫褐色颗粒的巨噬细胞（瑞—吉染色）
图4—153·含铁血黄素细胞（铁染色）
● 最后诊断：① 支气管扩张伴咯血；② 左肺慢性炎症。(https://www.daowen.com)
● 备注：此例患者并非肺含铁血黄素沉着症，但是该患者左肺支气管扩张伴咯血，可能存在血液流入肺泡腔情况，进而出现铁血黄素沉积于肺组织细胞或被肺泡巨噬细胞吞噬，因此肺泡灌洗液中可检出含铁血黄素细胞。
■ 病例81
● 病历摘要：患儿男性，2岁5个月。咳嗽、气促2月余，咯血4次，伴发热，病程长，予输血、抗感染等对症治疗，咳嗽、咯血有好转，但易反复。查体：营养不良貌，消瘦，四肢可见杵状指，双肺呼吸音粗，可闻及干啰音。胸部CT示双肺弥漫性多发渗出灶，考虑重度肺炎可能性大；双肺腋窝区、颈部多发淋巴结肿大。纤维支气管镜检查示左肺下叶开口可见少许红色分泌物，未见明显出血灶，考虑气管内膜炎症，弥漫性肺泡出血可能。初步诊断：① 弥漫性肺间质性疾病；② 中度营养不良；③ 弥漫性肺泡出血（？）。
● BALF常规细胞学检查：颜色呈淡红色，浑浊。细胞总数35 800×106/L，有核细胞计数1 880×106/L；中性粒细胞14%，淋巴细胞6%，巨噬细胞80%，易见巨噬细胞吞噬棕褐色颗粒，疑似含铁血黄素细胞。涂片铁染色证实含铁血黄素细胞占巨噬细胞86%。
● BALF常规细胞学检验诊断：BALF淡红色，浑浊，涂片巨噬细胞80%（图4—154），含铁血黄素细胞占巨噬细胞86%（图4—155）。建议临床考虑肺泡出血相关性疾病。
图4—154·吞噬棕褐色颗粒的巨噬细胞（瑞—吉染色）
图4—155·含铁血黄素细胞（铁染色）
● 最后诊断：① 弥漫性肺泡出血综合征；② 支气管肺发育不良；③ 间质性肺疾病；④ 中度营养不良。
■ 病例82
● 病历摘要：患儿男性，3岁8个月。发热伴咳嗽、面色苍黄3天。患儿确诊地中海贫血1年余，多次输注红细胞悬液纠正贫血。血常规WBC 12.23×109/L，N 45.3%、L 45.5%，RBC 4.01×1012/L，Hb 75 g/L，PLT 547×109/L。胸部CT示两肺弥漫性病变，含铁血黄素沉着可能。纤维支气管镜检查示弥漫性肺泡出血、气管内膜炎症。初步诊断：① 支气管肺炎；② 地中海贫血；③ 弥漫性肺泡出血。
● BALF常规细胞学检查：颜色呈红色，浑浊。细胞总数57 600×106/L，有核细胞计数2 380×106/L；中性粒细胞8%，淋巴细胞12%，巨噬细胞80%，易见巨噬细胞吞噬棕褐色颗粒，疑似含铁血黄素细胞。涂片铁染色证实含铁血黄素细胞占巨噬细胞88%。
● BALF常规细胞学检验诊断：BALF红色，浑浊，涂片巨噬细胞80%（图4—156），含铁血黄素细胞占巨噬细胞88%（图4—157）。建议临床考虑肺泡出血相关性疾病。
图4—156·吞噬棕褐色颗粒的巨噬细胞（瑞—吉染色）
图4—157·含铁血黄素细胞（铁染色）
● 最后诊断：① 特发性肺含铁血黄素沉着症；② 轻型地中海贫血αα/—SEA。
■ 病例83
● 病历摘要：患者男性，58岁。有长年吸烟病史。全身酸软、乏力6天，咯血3天。血常规WBC 10.9×109/L，N 77.2%，L 10.3%，RBC 3.72×1012/L，Hb 92 g/L，PLT 37×109/L。ANCA+抗核抗体系列阴性；抗结核抗体阴性。胸部CT示两肺散在斑片及弥漫磨玻璃样密度灶。初步诊断：弥漫性肺实质病变。
● BALF常规细胞学检查：颜色呈红色，浑浊。有核细胞计数100×106/L；中性粒细胞10%，淋巴细胞4%，巨噬细胞86%，易见巨噬细胞吞噬棕褐色颗粒和红细胞，涂片铁染色证实含铁血黄素细胞占巨噬细胞80%。
● BALF常规细胞学检验诊断：BALF红色，浑浊，涂片巨噬细胞86%（图4—158），含铁血黄素细胞占巨噬细胞80%（图4—159）。建议临床考虑肺泡出血相关性疾病。
图4—158·吞噬棕褐色颗粒红细胞的巨噬细胞（瑞—吉染色）
图4—159·含铁血黄素细胞（铁染色）
● 最后诊断：肺含铁血黄素沉着症。