肺泡蛋白沉积症

六、肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积为特点的肺部少见疾病。虽病变主要位于肺泡腔，但文献及专著习惯将其归在间质性肺疾病中。PAP的病因及发病机制尚未完全明了，但近20年对其认识有所加深，根据有无关联疾病及发病机制可分为：① 获得性PAP；② 先天性PAP；③ 继发性PAP。

形态学特点：BALF外观呈乳白色、不透明豆渣样或米汤样。BALF沉渣涂片瑞—吉染色，镜检背景下可见大量无定形碎片，无定形体现在大小不一、形状不一，有点状、颗粒状、小片状、圆形、椭圆形、不规则形等，颗粒碎片通常着色为紫红色、灰红色、灰蓝色，少数病例可见泡沫巨噬细胞。经PAS染色，无定形颗粒碎片为红色，呈阳性。观察PAS染色结果时应观察颗粒碎片而不是细胞或脏乱的背景，否则易造成假阳性。BALF涂片PAS染色时须同时加做阳性对照，选中性粒细胞高的新鲜外周血片做阳性对照。

■ 病例73

● 病历摘要：患者男性，67岁。无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰为白色黏痰，伴有胸闷、气促。胸部CT示两肺可见弥漫分布的斑片状磨玻璃影，可见铺路石样改变。初步诊断：肺泡蛋白沉积症。

● BALF常规细胞学检查：颜色呈淡红色，浑浊。细胞总数2 400×106/L，有核细胞计数50×106/L；中性粒细胞18%，淋巴细胞20%，巨噬细胞62%。涂片易见无定形颗粒碎片，无定形碎片PAS染色强阳性（+++）。

● BALF常规细胞学检验诊断：BALF淡红色，浑浊，涂片易见无定形颗粒碎片（图4—137），PAS染色强阳性（图4—138、图4—139）。支持临床肺泡蛋白沉积症诊断。

● 最后诊断：肺泡蛋白沉积症。

■ 病例74

● 病历摘要：患者男性，55岁。活动后胸闷、气促6个月，咳嗽、咳痰，呈白色泡沫状。胸部CT示两肺多发高密度灶，两侧少量胸腔积液。初步诊断：双肺阴影性质待查。

● BALF常规细胞学检查：颜色呈橘红色，浑浊。细胞总数4 800×106/L，有核细胞计数180×106/L；中性粒细胞18%，淋巴细胞8%，巨噬细胞74%。涂片易见无定形颗粒碎片，涂片PAS染色阳性（++）。

● BALF常规细胞学检验诊断：BALF橘红色，浑浊，涂片易见无定形颗粒碎片（图4—140），涂片PAS染色阳性（图4—141）。建议临床考虑肺泡蛋白沉积症。

● 最后诊断：肺泡蛋白沉着症。

■ 病例75

● 病历摘要：患者男性，45岁。咳嗽、咳痰10月余，痰为白色黏痰，伴有胸闷、气促。胸部CT示两肺可见弥漫分布的斑片状或大片状阴影。初步诊断：肺部阴影待查。

● BALF常规细胞学检查：颜色呈淡白色，浑浊。细胞总数70×106/L，有核细胞计数20×106/L；中性粒细胞48%，淋巴细胞7%，巨噬细胞30%，纤毛柱状上皮细胞15%。涂片易见无定形颗粒碎片，涂片PAS染色阳性（++）。

● BALF常规细胞学检验诊断：BALF淡白色，浑浊，涂片易见无定形颗粒碎片（图4—142），涂片PAS染色阳性（图4—143）。建议临床考虑肺泡蛋白沉积症。(https://www.daowen.com)

● 最后诊断：肺泡蛋白沉着症。

■ 病例76

● 病历摘要：患者男性，61岁。咳嗽、咳痰伴胸闷7个月，痰为白色，活动后胸闷明显。胸部CT示两肺可见云雾状或斑片状阴影。初步诊断：肺泡蛋白沉着症。

● BALF常规细胞学检查：颜色呈白色，浑浊。细胞总数700×106/L，有核细胞计数120×106/L；中性粒细胞10%，淋巴细胞20%，巨噬细胞70%。涂片易见无定形颗粒碎片，涂片PAS染色阳性（++）。

● BALF常规细胞学检验诊断：BALF白色，浑浊，涂片易见无定形颗粒碎片（图4—144），涂片PAS染色阳性（图4—145）。符合临床肺泡蛋白沉积症诊断。

● 最后诊断：肺泡蛋白沉着症。

■ 病例77

● 病历摘要：患者女性，50岁。体检发现两肺多发间质性炎症2天。肺部CT示两肺弥漫性改变。初步诊断：间质性肺炎。

● BALF常规细胞学检查：颜色呈白色，浑浊。有核细胞计数90×106/L；中性粒细胞2%，淋巴细胞40%，巨噬细胞58%。涂片见大量无定形碎片颗粒，涂片PAS染色阳性（+++）。

● BALF常规细胞学检验诊断：BALF白色浑浊，涂片见大量无定形碎片颗粒（图4—146），涂片PAS染色强阳性（图4—147）。建议临床考虑肺泡蛋白沉积症。

● 最后诊断：肺泡蛋白沉积症。