典型类癌和不典型类癌

【定义】　类癌是恶性神经内分泌肿瘤伴分化良好的器官样结构，它包括两类：典型类癌（TC）：核分裂小于2个/2 mm2，缺乏坏死（图3—68）；不典型类癌（AC）：核分裂（2～10）个/2 mm2和（或）坏死，通常为点灶状（图3—69）。

【ICD—O编码】

（1）8240/3：类癌，非特指性/NET，非特指性。

（2）8240/3：典型类癌/NET，1级。

（3）8249/3：不典型类癌/NET，2级。

【ICD—11编码】

（1）2C25.4 & XH9LV8：NET 1级。(https://www.daowen.com)

（2）2C25.4 & XH51K1：NET 2级。

【镜下形态】　典型类癌和不典型类癌为分化好的NET伴有独特的肿瘤结构和细胞学特征。肿瘤细胞为小至中等大小，立方、多角形或梭形（梭形细胞尤其易发生在周围型病变中），形态较一致，核仁不明显，核染色质呈细颗粒状、中至大量嗜酸性胞质。临床上TC为低级别，AC为中级别，两者的区别在于核分裂象和有无坏死。也可见到嗜酸性细胞、透明细胞和含色素的类癌。与LCNEC和SCLC不同，伴有鳞癌或腺癌的复合型类癌不常见。此外，类癌不与SCLC和LCNEC混合存在。罕见的类癌，形态符合不典型类癌，但核分裂象大于10个/2 mm2和（或）Ki67增殖指数偏高（＞30%），有限的病例的基因学分析显示其与类癌关系密切，而不是SCLC和LCNEC［缺乏RB1或TP53突变，低的总肿瘤负荷和（或）MEN1突变的存在］。类癌肿瘤细胞呈低分子CK阳性，高分子CK阴性；神经内分泌标记CgA、Syn、CD56、INSM1呈强阳性。周围型肿瘤TTF1阳性，中央型肿瘤TTF1阴性。尽管Ki67指数大于5%更可能是不典型类癌，但Ki67的增殖指数不是肺类癌的诊断标准，尤其在TC与AC的鉴别中。Ki67的主要作用是在挤压的细胞学或小活检中除外SCLC或LCNEC。

图3—68　典型类癌肿瘤细胞小至中等大小，立方至多角形，形态较一致，核染色质呈细颗粒状

图3—69　不典型类癌核分裂增多并见有坏死

【诊断分子病理学】　目前尚无公认的肺类癌分子检测方法。