弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生

【定义】　弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生（diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia，DIPNECH）是与肿瘤相关的肺神经内分泌细胞的多灶性增生。它是一种浸润前病变，可能发展为类癌。DIPNECH可能伴有收缩性细支气管纤维化。

【ICD—O编码】　8040/0。

【ICD—11编码】　2F00.Y。

【镜下形态】　神经内分泌细胞增生是由支气管黏膜内神经内分泌细胞聚集或增生形成。神经内分泌细胞的核呈圆形、椭圆形或梭形，染色质为胡椒盐样，胞质中等，呈双嗜性或嗜酸性（图3—64、图3—65）。神经内分泌细胞结节性增生浸润细支气管壁小于0.5 cm的被归类为微瘤型类癌（tumourlets）（图3—66）。DIPNECH表达神经内分泌标志物如Syn、CgA、CD56（图3—67）、广谱CK及TTF—1（通常强度不及肺泡上皮），不表达p40/p63和高分子量CK。DIPNECH应注意与继发于气道炎症、肉芽肿、纤维化或高海拔的神经内分泌细胞增生鉴别。在75%的类癌中，非肿瘤区域肺实质偶然可见肿瘤和（或）神经内分泌细胞增生。大于或等于0.5 cm的神经内分泌细胞的结节性增生被诊断为类癌。应将DIPNECH与婴儿的神经内分泌细胞增生区分开来，后者发生在幼儿中。DIPNECH的病理诊断需基于外科肺切除标本，在活检标本中，不能作出明确的病理诊断。

图3—64　神经内分泌细胞增生是支气管黏膜内神经内分泌细胞在肺内多灶性聚集和增生

图3—65　神经内分泌细胞的核呈圆形、椭圆形或梭形，沿细支气管及肺泡聚集和增生

图3—66　DIPNECH细胞表达CgA

图3—67　微瘤型类癌神经内分泌细胞结节性增生并浸润细支气管壁（肿瘤最大直径小于5.0 mm）

【诊断分子病理学】　尚无与其相关的分子检测方法。