肺肌上皮瘤和肌上皮癌

五、 肺肌上皮瘤和肌上皮癌

【定义】　肺肌上皮瘤和肌上皮癌（myoepithelioma and myoepithelial carcinoma）是一种非常罕见的肿瘤，与软组织、唾液腺、骨骼和皮肤中相应的肿瘤具有相同的形态学、免疫表型和遗传学特征。肌上皮瘤一词适用于良性肌上皮肿瘤，而恶性肌上皮肿瘤则称为肌上皮癌。

【ICD—O编码】

（1）肌上皮瘤：8982/0。

（2）肌上皮癌：8982/3。

【ICD—11编码】

（1）肌上皮瘤：2C25.Y & XH3CQ8。

（2）肌上皮癌：2C25.Y & XH43E6。

【镜下形态】　肌上皮瘤罕见，多发生于成人（平均年龄52岁）。肌上皮癌主要发生于儿童。与混合唾液腺性肿瘤相反，肌上皮瘤和肌上皮癌仅由肌上皮细胞组成，没有导管或管状结构。肌上皮肿瘤呈分叶状，细胞形态多样，细胞可呈上皮样或圆形，胞质透明，细胞也可呈梭形，肿瘤细胞可排列成片状、巢状，或呈网状或小梁状镶嵌在黏液样、黏液软骨样或透明的基质中（图3—88、图3—89）。肌上皮癌常表现出明显的核异型性、有显著的核分裂象和坏死（图3—90），并呈浸润性生长。肿瘤细胞表达CK、EMA和S100蛋白（图3—91），以及不同程度的表达p63、p40、Sox10、α-SMA、calponin（图3—92）和GFAP。(https://www.daowen.com)

【诊断分子病理学】　可通过FISH检测到EWSR1或FUS的基因重排。