肺上皮—肌上皮癌

【定义】　肺上皮—肌上皮癌（epithelial-myoepithelial）是一种双相分化的恶性涎腺型肿瘤，其形成具有双层细胞的管样结构，内层为导管上皮细胞，外层为肌上皮细胞。

【ICD—O编码】　8562/3。

【ICD—11编码】　2C25.Y & XH9JP2。

【镜下形态】　肺上皮—肌上皮癌是一种少见肿瘤，仅占肺原发性唾液腺型肿瘤的3.8%。患者年龄从7岁到81岁不等，平均年龄56岁，无性别差异。肺上皮—肌上皮癌是由上皮和肌上皮成分组成的双相型肿瘤。最常见的组织结构是双层管样结构，立方上皮细胞形成内层，肌上皮细胞形成外层（图3—81）。内层上皮细胞核小并形态一致，有嗜酸性胞质。外层肌上皮细胞常有透明的胞质，核分裂象罕见，无坏死。有时肌上皮细胞可呈梭形，不与上皮细胞形成管腔结构，仅形成以肌上皮细胞为主的实性细胞巢。少数病例，占优势的肌上皮细胞核异型性增加，称为肌上皮间变（癌）（图3—82）。上皮细胞对细胞角蛋白呈强阳性（图3—83），对肌上皮细胞标志物呈阴性。肌上皮细胞通常对S100蛋白呈强阳性（图3—84）。

图3—81　肺上皮—肌上皮癌肿瘤由胞质透明的外层肌上皮细胞组成，不与上皮细胞形成管腔结构，仅形成以肌上皮细胞为主的实性细胞巢

图3—82　肌上皮间变（癌）肌上皮细胞核异型性明显伴核分裂象增多

【诊断分子病理学】　尚无临床相关性研究报道。

图3—83　肺上皮—肌上皮癌中上皮细胞表达CK

图3—84　肺上皮—肌上皮癌中肌上皮细胞表达S100蛋白