肺腺样囊性癌

【定义】　肺腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）是一种由上皮细胞和肌上皮细胞组成的恶性双相型涎腺型肿瘤。

【ICD—O编码】　8200/3。

【ICD—11编码】　2C25.Y & XH4302。

【镜下形态】　肿瘤由小的立方形细胞组成，胞质少，细胞核深染，核分裂象少见，常可见周围神经浸润。具有筛状、管状和实性三种组织学结构。最常见是筛状结构，其特征是肿瘤细胞巢被嗜碱性基质围成多个假腺腔。当形成具有两层细胞的管状结构时，腔细胞呈立方形，外周包绕肌上皮层（图3—79、图3—80）。实性结构由肿瘤细胞巢构成。免疫组织化学显示上皮和肌上皮表型，包括CK、波形蛋白、肌动蛋白、S100蛋白等。(https://www.daowen.com)

【诊断分子病理学】　通过FISH检测MYB—NFIB和MYBL1—NFIB重排基因，或NGS检测MYB—NFIB和MYBL1—NFIB融合基因有助于腺样囊性癌的诊断。

图3—79　肺腺样囊性癌肿瘤由小的立方形细胞组成，常组成筛状、管状和实性三种组织学结构

图3—80　肺腺样囊性癌肿瘤腔细胞呈立方形，外周包绕肌上皮层