四、PAH的治疗

APAH-CHD行早期外科手术可避免不可逆的肺血管病变。先天性心脏病的病种繁多，不同APAH-CHD患者的PAH严重程度不一，在评价PAH的性质时需要遵循合理的诊断流程，采取个体化的诊断策略。对APAH-CHD患者，尤其是左向右分流型先天性心脏病患者，采用以上流程进行分步评估，可以对绝大多数的PAH性质进行明确的判断，但仍然会有少数临界病例不能完全明确PAH的性质，则可以服用3～6个月的PAH靶向治疗药物后重新进行评估。(https://www.daowen.com)

2018年WSPH再次强调了初始联合口服药物靶向治疗对PAH患者的重要性，以靶向药物治疗为核心的综合治疗可以大幅度提高儿童PAH的预后，生存率可提高一倍以上。部分处于灰区的患儿，右心导管检查显示肺动脉压力和肺血管阻力都很高，但经过术前包括靶向药物在内的综合治疗，肺血管阻力及肺动脉压力都有可能会下降，仍存在手术机会。但目前尚无在儿童中进行联合治疗的临床研究结果。PAH靶向药物缺乏儿童专用剂型，大多参照成人的治疗经验和数据，按公斤体重给药。