儿童肺高血压的最新定义及分类

1．定义

肺高血压（PH）是一个血流动力学概念，指各种原因所致肺循环血压异常增高。儿童PH的血流动力学定义与成人类似，但在出生后早期有其特殊性。胎儿时期肺动脉压力和肺血管阻力均维持在较高水平，出生后新生儿肺动脉压力有一个生理性下降的过程，足月儿通常在生后2个月左右下降至正常成人水平。如足月儿在出生3个月后，在海平面状态下、静息时右心导管检查测定的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg=0.133 kPa），则可以定义为PH。这个标准为国内外所有成人及儿童PH临床试验和注册登记所采用。PAH是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高；而肺静脉压力正常，在血流动力学分类中属于毛细血管前性PH。目前对于儿童PAH的血流动力学定义，建议采用如下标准：在海平面状态下、静息时，右心导管检查mPAP ≥25mmHg；肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）＞3 WU/m2。

2．分类(https://www.daowen.com)

WHO先后召开6次论坛对PH进行分类和更新，国内外成人PH均采用此分类标准。儿童时期肺和肺部血管仍处于发育阶段，合并遗传综合征较多见，在病因学、病程以及治疗反应等方面与成人存在一定区别。WHO的PH分类标准是否完全适用于儿童患者也存在一定的争议。有儿科专家提出了适用于儿童PH的10类分类法，但尚未得到广泛应用，目前国际上所有的儿童PH临床试验和注册登记研究仍采用WHO的分类标准。2018年WSPH提出了新的PH临床分类建议（表7-2）。熟悉儿童PH的临床分类有助于选择相应的治疗方案及评估预后。因胎儿期、儿童肺部的关键发育期存在许多异质性因素，儿童PH病因构成比与成人不同，在除外左心疾病所致PH，儿童最常见的PH为第一大类PH（即PAH，约占88%），其中85%为APAH-CHD。

表7-2　PH的临床分类