儿童PH起病隐匿,反复喘息、呼吸困难、活动气短、乏力、晕厥等表现及存在高危因素的患儿,均应考虑PAH尤其APAH-CHD的可能。尽早行相关检查筛查,有助于明确诊断、改善疾病预后、降低病死率。目前PH的靶向药物主要针对经典的3条信号通路,但儿童PH靶向治疗仍需进行随机、对照的多中心临床研究,以优化儿童目标导向的治疗方案、提高治疗效果。(https://www.daowen.com)