先天性主动脉缩窄的介入治疗

主动脉缩窄（CoA）指出生时主动脉管腔狭窄的先天性大血管畸形，也见于多发性大动脉炎累及主动脉导致的继发性主动脉狭窄，罕见情况下极重度动脉粥样硬化也可致主动脉狭窄。常见先天性CoA分导管前型（婴儿型），大多病情较重，约90%出生1年内死于心衰；另一型为导管后型（成人型），多为降主动脉缩窄，根据狭窄程度及合并的其他心脏缺陷表现可不同。CoA占先天性心脏缺陷的5%～7%，发病率为活产婴儿的4/10000，男女比例为（1.27～1.74）∶1。CoA患者常伴有复杂性先天性心脏病，而成人患者中最常合并的缺陷是二叶式主动脉瓣畸形，此外还有主动脉弓发育不全、室间隔缺损和动脉导管未闭等情况。CoA病理生理学改变主要表现为血流动力学异常，由于缩窄，心脏到达缩窄远端血流量明显减少，导致狭窄处远端组织和器官灌注减少，继而出现广泛的侧支循环，近心端血压升高，左室继发肥厚劳损，严重者左心衰竭。CoA自然预后差，基本无药可医，一经诊断就要手术干预。当缩窄段压差＞20mmHg或压差≤20mmHg但存在上肢血压高、左心功能不全、进行性左室肥厚是CoA患者行手术和介入治疗的指征。外科手术修复CoA后结局通常良好，但再缩窄是重要的潜在远期并发症，特别是在新生儿和小婴儿中。重症CoA的新生儿有发生心衰和死亡的风险，需在外科修复之前静脉注射前列腺素来维持动脉导管开放，直到症状稳定。一旦患者病情稳定，可行外科手术修复。介入治疗CoA遵循美国心脏协会的指南。CoA球囊血管成形术于30年前首次在国外提出，自此以后，多项研究表明尽管早期结果良好，但晚期并发症（如：再缩窄、主动脉瘤等情况）阻碍了这种治疗方式成为治疗血管狭窄的首选方式。在球囊血管成形术治疗血管缩窄几年后，又再次报道了血管内支架植入术。此后，血管内支架技术通过改进和多机构研究得到了发展。介入技术的早期经验推动了该领域的发展，使其具有更好的结果和更低的手术并发症发生率。(https://www.daowen.com)