APS的临床表现
APS的主要临床表现是动静脉血栓和病理性妊娠。此外APS还有一些非栓塞性表现,包括心脏瓣膜病、皮肤青斑、抗磷脂抗体相关的肾脏疾病,血小板减少、溶血性贫血及认知障碍等。来自欧洲的多中心队列研究总结了APS患者的临床表现发生情况。
1.动静脉血栓形成
动静脉血栓是APS最常见和最严重的并发症,也是造成患者死亡的重要原因。血栓可累及全身各器官,多中心队列研究显示静脉血栓、动脉血栓及微循环血栓分别占37.1%、27.0%、8.6%,而15.2%的患者可同时发生动脉和静脉血栓;其中静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,而动脉血栓最常见于颅内动脉,往往导致缺血性卒中或短暂性缺血性发作。
2.病理性妊娠
妊娠期发病包括多种临床表现,可以是孕10周以上的胎停,或反复多次早孕期流产,或宫内发育迟缓或严重的子痫前期等。欧洲多中心队列研究对APS患者的临床表现进行了统计,孕妇中最常见的表现是先兆子痫(约占9.5%),其次是子痫和胎盘早剥;最常见的胎儿并发症是早期胎儿丢失(占怀孕的35.4%),晚期胎儿丢失(占怀孕的16.9%)和早产(占活产的10.6%)。(https://www.daowen.com)
3.心脏表现
Kolitz T等回顾性分析总结了APS相关的心脏表现,主要包括瓣膜异常(增厚和赘生物)、冠状动脉疾病、心肌功能障碍、肺动脉高压和心腔内血栓。
心脏瓣膜受累是APS患者最常见的心脏表现,二尖瓣最常受累,其次是主动脉瓣,包括疣状赘生物、瓣膜增厚、纤维钙化等,并可伴发心肌病、二尖瓣或主动脉瓣返流;青年人中约2.8%~5.5%的AMI是继发于APS,当无冠心病危险因素的年轻患者存在血栓形成或血栓栓塞性冠状动脉闭塞,而血管造影并无动脉粥样硬化证据时需考虑APS。APS相关肺栓塞(PE)经常导致慢性血栓性肺动脉高压(CTEPH),这是APS常见的一种非瓣膜性心脏表现,在CTEPH患者中aCL的阳性率为10%~20%。APS患者有时可伴有心腔内血栓形成,血栓可发生在心室、心房或心脏瓣膜,这是一种罕见但可能危及生命的APS表现,对于出现心腔内血栓而没有心脏基础疾病的年轻患者应筛查aCL。
4.其他临床表现
网状青斑是APS患者最突出的特征,复发性皮肤溃疡亦常见。血小板减少是APS的另一重要表现,约20%~53%的APS患者均会出现,但是严重的血小板减少(<50×109/L)却很罕见。肾动脉血栓形成可致肾病,临床表现多种多样,可从高血压或轻度蛋白尿到肾病综合征和肾功能不全。此外可有神经精神症状,包括癫痫发作,认知功能障碍,脊髓炎,舞蹈病,记忆丧失和非典型多发性硬化症等。