四、APS的诊断

1．诊断标准

2006年更新的《APS悉尼诊断标准》应用最广，确诊APS至少需满足一项临床标准（血栓形成或病理性妊娠）和一项实验室标准的aPL阳性反应，两次aPL持续阳性的间隔至少＞12周。

表11-3　APS悉尼诊断标准

(https://www.daowen.com)

2．“诊断标准外”aPL和特殊类型的APS

近年来发现，除诊断标准常用的aPL抗体以外，还存在多种APS相关抗体，包括IgA型aCL和aβ2GP抗体、抗磷脂酰乙醇胺抗体、抗除心磷脂外其他带负电荷的磷脂抗体、抗第一功能区的β2GPI抗体、抗波形蛋白/心磷脂抗体、抗凝血酶原抗体或抗磷脂酰丝氨酸/凝血酶原抗体、抗膜联蛋白A5抗体、IgA型抗磷脂抗体等。

临床医生开始认识抗磷脂综合征更多的临床表现，发现多种血清学标志物。2003年Hughes教授将有典型临床表现但心磷脂抗体、β2-糖蛋白1及狼疮抗凝物持续阴性命名为血清阴性抗磷脂综合征（SN-APS），SN-APS同样会导致多器官衰竭甚至危及生命。另有一种少见的恶性抗磷脂综合征（catastrophic APS）表现为短期内进行性广泛血栓形成、多器官衰竭甚至死亡。