HCM的病理生理

典型的肥厚梗阻型心肌病，肥大最显著的部位是室间隔头侧，左室游离壁特别在前侧壁和心尖部常呈非对称性肥厚，后壁则不明显。在所有肥厚型心肌病中，肥厚的室间隔与左室后壁的比值均≥1.3左心室腔变小，收缩期常呈S形或乙形。当梗阻位于室间隔中部时，收缩期左心室常呈哑铃形。极少数晚期患者的左室腔扩大，且多与发生透壁性心肌梗死和反复心力衰竭有关。肥厚的室间隔也使右心室腔的形状改变，并产生明显的右室流出道梗阻。由于肺动脉高压，右室壁也常增厚。虽然多数患者的冠状动脉直径大于正常人，但研究表明，无论在运动中，还是休息时，患者的心肌始终处于缺血状态。

本病的心肌组织结构紊乱，以纤维组织增生为主，伴有心肌细胞的肥大和增生以及肌原纤维排列方向紊乱等改变。靠近心腔部位的心肌细胞肥大较明显，可能与该部位室壁承受压力较高有关。(https://www.daowen.com)

肥厚梗阻型心肌病的病理生理改变主要与左室流出道梗阻有关，部分症状可能与二尖瓣关闭不全、肺动脉高压和右室流出道梗阻等有关。当室间隔病变增厚，左室流出道的梗阻部位常位于肥厚的室间隔和二尖瓣前瓣缘之间。心室收缩时，一方肥厚处的室间隔更突入左室流出道；另一方面二尖前前叶尖端移向左室流出道的室间隔肥厚处，二者一起形成左室流出道梗阻。这种异常的二尖瓣运动被称为收缩期前移运动（简称SAM）。50%肥厚梗阻型心肌病患者合并二尖瓣关闭不全，主要原因是SAM，其他原因包括腱索断裂、先天异常和风湿性改变等。