基底动脉尖综合征
基底动脉尖综合征（top of the basilararter syndrome，TOB），1980年由Caplam首先提出的一种特殊类型的缺血性脑干血管病。基底动脉尖部是指以基底动脉顶端为中心的2cm 直径范围内的5 条血管交叉部，即由双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉和基底动脉顶端组成的一个“干”字形结构。各种原因引起该区域血液循环障碍，可使幕上和幕下的相关脑组织同时受累，包括丘脑、下丘脑、中脑、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶，即构成TOB 综合征。在临床上以神经眼动障碍、视觉障碍和意识行为异常为主要特征。其病因主要为栓塞或血栓形成。
（一）基底动脉尖部血管解剖特点（表5-4）
表5-4 基底动脉尖部血管及供血区域
续 表
（二）临床表现
基底动脉尖综合征占脑梗死的7.6% 。以老年患者为多，北京宣武医院报告发病平均年龄为59.4岁，吉林大学第一医院神经内科统计为53.7 岁，日本Sato 等报告为65.0 岁，美国报告为76.7 岁。
基底动脉尖部的缺血性血管病既可表现为一些大血管，如大脑后动脉或小脑上动脉主干阻塞的综合征；也可表现为一些小的穿动脉阻塞的综合征；还常由于该区域血管相继阻塞，而不断进展，出现新的症状，因此临床表现常复杂多样。总的来说，本病临床表现包括精神症状、意识障碍、记忆减退、偏盲、丘脑综合征、肢体轻瘫、锥体外系多动、小脑症状、动眼神经麻痹等，统称为基底动脉尖综合征。临床上最常见的症状为眩晕、呕吐和视物模糊，最常见的体征为神经眼征、意识行为异常、感觉和运动障碍。
归纳其主要症状为两大类：脑干-间脑缺血症状及大脑后动脉支配半球区的缺血症状。
1.脑干-间脑缺血症状 如下所述。
（1）神经眼征：①瞳孔异常：表现为瞳孔不圆或偏离中心位置（动眼神经核团所在的导水管腹侧中脑被盖内侧缺血，瞳孔反射弧传入纤维在视束至E-W 核段受损）或瞳孔散大、光反应消失（E-W核受累）；②眼球运动障碍：常表现为垂直注视麻痹（双侧中脑顶盖病灶）、分离性斜视（病灶在中脑导水管灰质区）、核间性眼肌麻痹（内侧纵束损伤）、动眼神经麻痹；③眼睑运动异常：表现为一侧或双侧眼睑下垂，上睑抬高或退缩现象；④眼球震颤（脑干内侧纵束受累）。
（2）意识行为异常：病变累及脑干网状结构，常有意识障碍，睡眠和行为异常。①意识和（或）精神障碍：几乎所有患者都有不同程度的意识障碍。常表现为嗜睡、无情感和对周围环境缺乏注意力，严重者可昏迷；睡眠障碍表现为嗜睡或夜间失眠、白天嗜睡。Facon 报告1 例嗜睡时间长达3 年。②大脑脚幻觉：以幻视为主，患者常能生动描述看到一些动物或人以及奇怪的色彩、复杂的曲线等，过后患者能认识其并不真实，如果幻觉仅发生于傍晚，则称“黄昏幻觉”。大脑脚幻觉是梗死灶损害脑基底部的间脑和中脑的结果。③特殊虚构症伴睡眠障碍：较少见，患者在回答问题时，常离奇古怪，答非所问，有时兴奋，说话不着边际，常伴有觉醒的异常，以周期性睡眠或嗜睡为特征，原因可能是非特异觉醒系统的异常，即网状激活系统和丘脑核团对大脑半球刺激的障碍。
（3）运动及感觉异常：①大脑脚梗死可产生偏瘫，但偏瘫均较轻、或无瘫痪仅有锥体束征；②不自主运动：脑干顶端梗死累及红核或丘脑底核所致，多数在病后缓慢出现肢体笨拙、舞蹈样动作、震颤、肌阵挛、偏身投掷症等异常运动症状，以上肢为著；③感觉障碍：常表现为偏身感觉减退、偏身麻木、疼痛；④丘脑、中脑综合征：常见丘脑综合征、红核上综合征、Weber 综合征、Benedikt 综合征。(https://www.daowen.com)
2.大脑后动脉支配半球区的缺血症状 如下所述。
（1）视觉障碍：视觉障碍是基底动脉尖综合征突出症状之一，主要表现为视野缺损。①偏盲：为一侧大脑后动脉缺血所致；②皮质盲：为双侧大脑后动脉缺血致双枕叶梗死，表现为视力丧失，但对光反射正常。
（2）神经行为异常：①主侧半球大脑后动脉支配区缺血可引起命名性失语和失读（无书写困难）；Korsakoff 样遗忘症：以近记忆力障碍为主，可伴有虚构；视觉失认：表现对所见物体、颜色、图形不能辨认其名称和作用，并不能识别面容。②非主侧半球大脑后动脉分支缺血，主要表现为同向性偏盲，上述的语言障碍、记忆和识别功能障碍少见。③双侧大脑后动脉缺血引起Balint综合征（表现精神性注视麻痹、视觉失调和视觉性注视障碍）的表现，还有烦躁不安、强哭和对视、听、触觉刺激产生夸大的不能控制的反应。
（三）影像学检查
1.CT 及MRI CT 及MRI 检查可以发现丘脑、下丘脑、中脑、脑桥、小脑、颞叶内侧和枕叶的梗死灶。
影像学的改变是诊断的重要依据。基底动脉尖综合征的梗死形式是多样的，常有2 个或2 个以上部位的梗死灶，并可同时累及幕上和幕下结构，其损伤的部位及范围决定于血管分布特点和供血程度。
CT 与MRI 比较：MRI 有较高的敏感性，能分辨出急性期和亚急性期的梗死，并能在病后4 小时发现病灶；而CT 扫描因颅骨伪影的影响，对颅后窝病变分辨力较差。因此在诊断基底动脉尖综合征上，MRI 较CT 有绝对的优势，可以精确提示病灶部位、数目及大小。
2.脑血管造影 85% 的患者脑血管造影显示在基底动脉尖部2cm 直径范围内有狭窄或闭塞，并且常有动脉硬化存在。血管造影的狭窄部位与CT、MRI 所见以及临床表现不完全一致，一般造影所见比CT 及MRI 的异常发现少得多，这可能与血管再通有关。不过血管造影除了发现闭塞和动脉硬化外，还可以发现基底动脉尖部的巨大动脉瘤、血管变异等血管病变。所以血管造影在寻找基底动脉尖综合征的病因方面起到一定的作用。
（四）临床诊断
根据以下几点可诊断本病：
（1）有脑血管病的危险因素存在，脑卒中样起病。
（2）有幕上和幕下、脑干-间脑和大脑后动脉支配半球区的两个或两个以上的部位的缺血性梗死的症状和体征。
（3）CT 及MRI 检查的结果符合基底动脉尖部5 条血管供血区梗死的征象（包括丘脑、下丘脑、中脑、脑桥上部、小脑、枕叶和颞叶内侧面的梗死）。
