二、诊断
1.病史要点与体格检查 椎管内肿瘤的病变较隐匿缓慢，个别也有起病较急的。要注意首发症状以及病程发展的先后顺序。脊髓压迫症是其最主要的临床表现，病程多在1～3 年。起病以神经根痛、运动障碍和感觉障碍为首发症状的各占约三分之一。国内报道椎管内肿瘤以根痛起病最为常见，其次为运动障碍和感觉障碍。根痛在神经鞘膜瘤患者表现尤为突出，疼痛多为难以忍受的胀痛，进行性加重，夜间卧床休息疼痛明显，行走活动时可缓解；而脊膜瘤则较少出现，故对定性诊断有重要参考价值。椎管内肿瘤的诊断除根据临床的症状和体征外，影像学检查也必不可少。除细致和反复的神经系统检查外，不可忽视全身的检查。如背部中线及其附近的皮肤有窦道或陷窝，常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤等。怀疑转移性肿瘤时注意检查原发病灶。一旦确诊为脊髓肿瘤，则应进一步进行定位诊断。
2.不同类型椎管内肿瘤的临床特点 如下所述。
（1）髓内肿瘤：髓内肿瘤占9%～18%，常见有星形细胞瘤、室管膜瘤。神经根痛较少见；其感觉改变以病变节段最明显，并由上向下发展，呈节段型分布，有感觉分离现象；可有下运动神经元症状，肌肉萎缩；锥体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显；椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显；脊突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。
（2）髓外肿瘤：髓外硬膜内肿瘤占55% 左右，常见有神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤等。硬膜外肿瘤占25% 左右，多数是转移瘤、淋巴瘤。哑铃形椎管内肿瘤约占8.5% 。神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值；感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象；锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见；椎管梗阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重；脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。
3.病变平面定位 如下所述。
（1）当脊髓的某节段受到肿瘤压迫性损害时，该节段的定位依据：①它所支配的区域出现根痛，或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象。②它所支配的肌肉发生弛缓性瘫痪。③与这一节段有关的反射消失。④自主神经功能障碍。
（2）不同节段的临床表现：①高颈段（C1～C4）肿瘤：颈、肩或枕部痛。四肢呈不全性痉挛瘫痪，肿瘤平面以下深、浅感觉丧失，大小便障碍。颈4肿瘤时，可出现膈神经麻痹，出现呼吸困难或呃逆。②颈膨大部（C5～T1）肿瘤：双上肢呈弛缓性瘫痪（软瘫），双下肢痉挛性瘫痪（硬瘫），手、臂肌肉萎缩，肱二、三头肌腱反射消失，或眼交感神经麻痹：同侧瞳孔及眼裂缩小，眼睑下垂，眼球轻度凹陷（霍纳氏征）。大、小便障碍。③上胸段（T2～T8）肿瘤：胸、腹上部神经痛和束带感。双上肢正常。双下肢硬瘫，腹壁及提睾反射消失。④下胸段（T9～T12）肿瘤：下腹部及背部根痛和束带感。双上肢正常，双下肢硬瘫。肿瘤平面以下深、浅感觉障碍，中、下腹反射消失，提睾反射消失。⑤圆锥部肿瘤（S2～S4）：发病较急，会阴部及大腿部有对称疼痛，括约肌功能障碍，出现便秘、尿失禁及尿潴留，性功能障碍，跟腱反射消失。⑥马尾部肿瘤（L2以下）：先一侧发病，剧烈根痛症状以会阴部、大腿及小腿背部明显，受累神经支配下的肢体瘫痪及肌肉萎缩，感觉丧失，膝、跟腱反射消失。大、小便障碍不明显。
4.辅助检查 如下所述。
（1）腰穿及脑脊液检查：对诊断很有意义，作为常规检查项目。腰穿时通过压迫颈静脉试验（Queckenstedt test）进行脑脊液动力学检查，了解椎管被肿瘤阻塞程度即椎管通畅程度，如椎管蛛网膜下隙有部分或完全梗阻现象即奎根试验阳性。留取少量脑脊液检查，测定脑脊液蛋白含量，一般来说，椎管梗阻越完全，平面越低，时间越长，脑脊液蛋白含量越高；而脑脊液细胞计数正常，即所谓蛋白-细胞分离现象，是诊断脊髓瘤重要依据。须注意腰穿后可能神经系统症状加重，如根痛、瘫痪加重。颈段肿瘤腰穿后容易出现呼吸困难，甚至呼吸停止现象，须作好应急准备。如出现上述情况，应紧急手术切除肿瘤。
（2）脊柱X 线照片检查：拍摄相应节段脊柱正侧位片、颈部加照左、右斜位片观察椎间孔的改变。约有30%～40% 的患者可见骨质改变，常见的征象有：①椎间孔扩大或破坏。②椎管扩大：表现为椎弓根间距增宽。③椎体及附件的骨质改变：椎体骨质破坏、变形，椎弓根破坏等；应考虑到是否为恶性肿瘤。④椎管内钙化：偶见于少数脊膜瘤，畸胎瘤及血管网状细胞瘤。⑤椎旁软组织阴影：由于椎管内肿瘤多为良性，早期X 线片上常无骨质异常表现，有时仅在晚期可见椎弓根间距增宽，椎管壁皮质骨变薄，椎管扩大等间接征象。对于哑铃形等椎内肿瘤，可见椎间孔扩大。X 线片检查，可排除脊柱畸形、肿瘤等原因造成的脊髓压迫症，仍为一种不可缺少的常规检查。
（3）脊髓造影检查：①脊髓气造影：适用于脊髓颈段及马尾部位的定位。方法简单、方便，但常不太清晰。②脊髓碘油造影：是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油（如碘苯酯）或碘水造影剂（如amipaque 或omnipaque）行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。不仅能确定肿瘤的节段平面，还能确定肿瘤与脊髓和硬脊膜的关系，有时还能做出肿瘤定位诊断。方法是将造影剂经腰穿或颈2侧方穿刺注入蛛网膜下隙，透视下调节患者体位，观察造影剂在椎管内的流动状况和被梗阻的程度以及观察肿瘤对脊髓的压迫程度。髓内肿瘤时碘油沿脊髓两侧分流，衬托出肿瘤部位脊髓呈梭形膨大。髓外硬膜内肿瘤时，碘油呈杯口状充盈缺损。硬脊膜外肿瘤时，碘油梗阻平面呈梳齿状。omnipaque为第二代非离子碘水溶性造影剂，造影清晰，安全可靠，可根据脊髓膨大、移位及蛛网膜下隙梗阻确定脊髓肿瘤，结合脑脊液蛋白增高，做出正确诊断。但是由于粘连等原因，有时梗阻平面并非一定代表肿瘤真实边界。通常需要再行CT 扫描或MRI 检查，以获得更多的肿瘤病变信息。
（4）椎管CT 及MRI 扫描检查：CT 扫描具有敏感的密度分辨力，在横断面上能清晰地显示脊髓、神经根等组织结构，它能清晰地显示出肿瘤软组织影，有助于椎管内肿瘤的诊断，这是传统影像学方法所不具备的。但是CT 扫描部位，特别是作为首项影像学检查时，需根据临床体征定位确定。有可能因定位不准而错过肿瘤部位。CT 基本上能确定椎管内肿瘤的节段分布和病变范围，但较难与正常脊髓实质区分开。CTM（CT 加脊髓内造影）能显示整个脊髓与肿瘤的关系，并对脊髓内肿瘤与脊髓空洞进行鉴别。磁共振成像是一种较理想的检查方法，无电离辐射的不良反应，可三维观察脊髓像，能显示肿瘤组织与正常组织的界线、肿瘤的部位、大小和范围，并直接把肿瘤勾画出来，显示其纵向及横向扩展情况和与周围组织结构的关系，已成为脊髓肿瘤诊断的首选方法。MRI 对于区别髓内、髓外肿瘤更有其优越性。髓内肿瘤的MRI 成像，可见该部脊髓扩大，在不同脉冲序列，肿瘤显示出不同信号强度，可与脊髓空、洞症进行鉴别。髓外肿瘤可根据其与硬脊膜的关系进行定位，准确率高。MRI 矢状面成像可见肿瘤呈边界清楚的长T1、长T2信号区，但以长T1为主，有明显增强效应，有的呈囊性变：轴位像显示颈脊髓被挤压至一侧，肿瘤呈椭圆形或新月形。对于经椎间孔向外突出的哑铃形肿瘤，可见椎管内、外肿块的延续性。由于MRI 直接进行矢状面成像，检查脊髓范围比CT 扫描大，这是CT 所无法比拟的，而且于MRI 可以显示出肿瘤的大小、位置及组织密度等，特别是顺磁性造影剂Gd-DTPA 的应用可清楚显示肿瘤的轮廓，所以MRI 对确诊和手术定位都是非常重要的。这方面CT 或CTM 远不如MRI。根据临床症状和体征初步确定肿瘤的脊柱平面后，病变节段CT扫描对确定诊断有重要帮助。不但能观察到肿瘤的部位和大小，而且还能见到肿瘤突出椎管外破坏椎间孔的改变。磁共振成像技术（MRI）对诊断椎管内肿瘤是当今先进技术，可多节段纵行断层成像，对脊髓肿瘤具有很高的定位、定性的诊断价值。
5.诊断标准 要提高椎管内肿瘤的早期诊断率，应做到询问病史、查体要仔细，一定做全面的查体，善于察觉特殊意义的症状和体征，如下肢肌张力增高，膝、踝出现阵挛，病理征阳性，病史中叙述慢性持续性进行性加重，是否有间歇性症状和夜里静息痛等。同时提高对椎管内肿瘤的认识，无诱因下出现肢体、躯干神经症状和体征时，要意识到有椎管内肿瘤的可能。诊断除根据临床症状与体征外，影像学检查必不可少。(https://www.daowen.com)
（1）主要症状与体征：①疼痛：疼痛为常见的首发症状，常表现为根性疼痛，有时可误诊为肋间神经痛或坐骨神经痛。②感觉障碍：常见，有不同程度的感觉障碍，表现为有感觉障碍平面并常伴有麻木或束带感。髓内肿瘤则常表现有不同程度的节段性感觉障碍，感觉障碍平面与脊髓肿瘤所在部位相关。③运动障碍：压迫脊髓平面以下有不同程度的运动障碍，从肌力减退到肢体瘫痪。④括约肌功能障碍：尿失禁或尿潴留，多出现于髓内肿瘤或脊髓受压严重或病程较长的患者。⑤其他：腰骶部肿瘤表现有颅内压增高，伴有眼底视盘水肿，与脑脊液中蛋白含量过高有关。
（2）定位与定性：脊柱X 线片异常率不高，但可排除椎骨肿瘤、结核、骨质疏松症等病变。椎管内造影只能确定肿瘤的下界或上界，难以了解肿瘤的范围，更不能做出定性诊断。CT 平扫检查一般无法显示椎管内肿瘤，当发现椎间盘膨（突）出或椎管狭窄时，要进一步将CT表现与病史、症状和体征相联系，若临床症状及体征和CT 表现不相符时，不能草率下结论而误（漏）诊，更不能仓促手术，应进一步做影像学检查。静脉注射造影剂后CT 扫描可提高椎管内占位诊断率，但椎管内病灶较小及造影无强化的病灶容易漏诊。最可靠的检查是MRI，通过MRI 检查，可对椎管内肿瘤精确定位，并能明确肿瘤大小、范围，位于髓内或髓外。两者的鉴别见表12-1。
表12-1 髓内和髓外肿瘤的鉴别诊断
（3）不同病理类型肿瘤的特点
1）神经纤维瘤：又称神经鞘瘤，为椎管内肿瘤中最常见的一种。好发于髓外硬膜内，多生长在脊神经根及脊膜，尤其多见于脊神经后根。肿瘤多数生长于脊髓侧面，较大者可使2～3 个脊神经根黏附于肿瘤上。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬韧，与脊髓组织之间有明显的分界线。其切面均匀，呈半透明的乳白色。当肿瘤较大时可见淡黄色小区及小囊，或出血。有时形成厚壁囊肿，囊内充满水样液。显微镜下一般分为囊状和网状两种。好发于20～40 岁的患者。多数患者有典型的椎管内肿瘤的症状与体征：早期先有神经根痛，以后逐渐压迫脊髓而产生椎管梗阻，出现感觉麻木及运动无力，可呈现脊髓半切综合征；晚期有括约肌症状。病程较为缓慢，偶有因肿瘤囊变而致急性发作。应注意颈部软组织及颈椎X 线侧位片，警惕为哑铃形肿瘤。凡症状难以用一处受累解释时，应考虑可能为多发性神经鞘瘤。有的患者伴有皮肤咖啡色素斑及多发性小结节状肿瘤，称为多发性神经纤维瘤病（von recklinghausen's disease）。脑脊液蛋白含量显著增高。肿瘤大多容易切除，疗效甚佳。急性囊性变而呈迟缓性瘫痪者术后恢复较差。椎管内外哑铃形肿瘤是指位于椎管内和脊柱旁，通过椎间孔相连的一种肿瘤。椎管内外哑铃形神经纤维瘤多位于硬膜外，起源于脊神经根，尤其多见于后根。肿瘤生长缓慢，可由硬膜外顺神经根长至椎管外或硬膜内，也可由椎管外长至椎管内。正位X 线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹，以此可作为定位诊断的依据。必要时行CT 检查，可清晰显示肿瘤的部位及硬膜囊受压情况。神经鞘瘤起源于周围神经鞘施万细胞，因为骨组织同样受神经支配，骨内有许多施万细胞，因此，神经鞘瘤在骨组织可以生长。良性多见，恶性罕见，进展快，早期出现截瘫，大、小便失禁，CT 及脊髓造影对诊断有帮助。
2）脊膜瘤：发生率仅次于颈神经纤维瘤。一般生长于脊髓蛛网膜及软脊膜，少数生长于神经根。发生于颈段者占所有脊膜瘤的16.8%，少于胸段（占80.9%），多于腰段（占2.3%）。大多位于髓外硬膜内脊髓之前或后方，侧方少见。肿瘤包膜完整，血供丰富，与脊髓分界清楚；表面光滑或呈结节状。其血液供应来自于脊膜，故肿瘤附近之脊膜血管可增粗。此类肿瘤生长缓慢，病程较长。其临床症状与神经纤维瘤极其相似，鉴别点在于脊膜瘤患者年龄较大，神经根痛较少见，症状易波动。
3）神经胶质瘤：室管膜瘤最常见，星形细胞瘤其次，其他如胶质母细胞瘤等少见。一般于髓内呈浸润性生长，少数与脊髓分界清楚。病程因病理种类不同而异。少见于颈段而多见于胸段。约占颈椎管内肿瘤的1% 。多见于20～30 岁的年轻人。大多位于脊髓软膜下，罕见于髓外硬膜内。髓外硬膜内的脂肪瘤有完整的包膜，与脊髓没有或仅有少量粘连，软膜下的脂肪瘤则与周围组织无明显界限，可沿血管穿入神经组织而酷似浸润性肿瘤。椎管内脂肪瘤的来源尚不清楚，可能是先天性畸形的一部分或由异位组织形成。其临床症状发展缓慢，神经根性疼痛少见，病变以下可有感觉、运动障碍。
4）先天性肿瘤，或称胚胎残余肿瘤：占椎管内肿瘤的5.9%，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、类畸胎瘤、畸胎瘤、脊索瘤等数种。
5）血管瘤和血管畸形：Lindau 肿瘤系中枢神经系统较为特殊的良性血管瘤，又称为血管网织细胞瘤、血管网状细胞瘤、小脑血管瘤。较少见于颈椎管，一般发生在颅内。多见于35～40 岁的成人，一些患者有家族史。在临床表现、椎管造影等方面与一般常见的椎管内肿瘤难以鉴别。部位病例还可合并肝、胰、肾的多囊性病变、附睾腺瘤、肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤及其他部位的血管瘤等。海绵状血管瘤（cavemous angiomas，cavemoa）又称海绵状血管畸形（cavernous malformation），可侵及脊髓，但是少见于颈脊髓，通常见于马尾，偶见于胸脊髓。脊椎海绵状血管瘤常局限于椎体，偶尔会膨入硬膜外腔。硬膜内海绵状血管瘤通常位于脊髓内，极少见于髓外硬膜内。常表现为出血或局灶性神经功能缺陷。许多海绵状血管畸形无症状而且为多发性。临床上海绵状血管瘤畸形略多见于女性，主要见于20～40 岁。海绵状血管瘤的急性临床表现几乎肯定是由出血引起，而再次出血在临床上似乎不可避免。据统计，出血的危险约每年1.6% 。一系列研究表明，海绵状血管瘤常呈活动性、进行性增大，其机制尚不清楚，但是一般认为由毛细血管增生、血管扩张、反复出血并机化、血管化而产生。虽然部分栓塞的动-静脉畸形可能不被血管造影发现，但是血管造影仍常用于排除绝大多数动-静脉畸形。MRI 是一种有效的检查手段，其典型表现为T1和T2加权低信号的分界清楚的区域。一些低信号强度可能与畸形中的低血流量及可能出现的铁磁性物质如含铁血黄素有关。这种MRI 的特征性表现可能见于髓内动-静脉畸形、肿瘤、继发于创伤或感染的损伤。由于MRI 的问世，许多血管造影隐性的海绵状血管瘤畸形可轻易地被发现，其发病率呈增多的趋热。
（4）误诊的原因：①椎管内肿瘤多数为良性肿瘤，生长缓慢，早期症状多数较轻，症状体征不典型。②在上胸段以上的肿瘤可有上运动元受损的临床症状，但在下胸段及腰段并无特殊性，无肌张力增高、腱反射亢进、髌阵挛及踝阵挛阳性，极少引出病理征，仅有相应皮肤的平面感觉障碍，很易被忽视。③外科医生对腰椎间盘突出症、内科医生对脱髓鞘性脊髓炎及吉兰-巴雷综合征认识广泛，而对椎管内肿瘤的认识不足。④CT、X线机的广泛普及，当有腰疼痛、下肢疼痛及麻木时，多数临床医师首先考虑为腰椎间盘突出症，而正常无症状的腰椎间盘突出及膨出率可达30% 。由此可见，无症状性腰椎间盘突出和图像上的腰椎管狭窄，是临床上造成误诊误治的主要原因。
（5）鉴别诊断：①与胸膜炎、心绞痛、胆石症等相鉴别：详问病史，进行系统体格检查及神经系统检查即能鉴别。②与脊柱结核、椎间盘脱出及脊柱转移癌等疾病鉴别：脊柱结核多见于青年人，常有结核病史，X 线平片可见椎体骨质破坏、变形和椎旁脓肿。椎间盘脱出者有外伤史，发病急，脊柱平片可见椎间隙变窄。后者多见于老年人，病程短、椎体骨质破坏、恶病质、严重疼痛等。③与脊髓炎、脊髓蛛网膜炎等鉴别：一般根据病史和临床表现常能鉴别压迫与非压迫性脊髓病。④脊髓空洞症：发病徐缓，常见于20～30 岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪，无椎管梗阻现象。MRI 检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。⑤运动神经元疾病：特点为肌萎缩及受侵肌肉的麻痹，并有舌肌萎缩，可见肌束颤动，病理反射阳性；脑脊液检查细胞及生化指标正常，无椎管梗阻现象。放射学检查无占位性病变存在。
